Degeneración Cortico-Estriatal del Tipo de Creutzfeldt-Jakob

• Autores: Jacobo Silberman Schwartzman
• Localización: Anales de la Facultad de Medicina, ISSN 1025-5583, ISSN-e 1609-9419, Vol. 46, Nº. 2, 1963, págs. 258-276
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Degeneration Cortico - Striatal Type of Creutzfeldt- Jakob
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• Resumen
  • español

    Este artículo presenta los hallazgos clínico-patológicos de 3 pacientes preseniles, que murieron entre los 4 y 9 1/2 meses del inicio de una enfermedad subaguda, caracterizada clínicamente por el desarroll0 en forma progresivamente rápida, de deterioración mental, rigidez generalizada, hiperreflexia osteotendinosa y tremor de los dedos. Uno de los pacientes, que presentó además signo de Babinsky bilateral, mostró también sintomotoloqía de disfunción cerebelosa y en otro de ellos el examen clínico reveló la presencia de una ceguera de tipo cerebral. En los tres casos, el líquido céfalo raquídeo tuvo características normales; el electroencefalograma sugirió disfunción cerebral difusa y el pneumoencéfalograma mostró una moderada, pero generalizada dilatación del sistema ventricular. Al examen patológico, los tres cerebros aparecieron externamente negativos y las secciones coronales de ellos, sólo mostraron una dilatación moderada de los ventrículos laterales. Microscópicamente, se pudo observar una marcada hipertrofia e hiperplasia astrocitaria, presente en regiones del neo-cortex, neo-estriatum, núcleo anterior del tálamo óptico, hipotálamo y tubérculos cuadrigémínos pero, ausente o mínima en regiones del arquicortex, globus pallidum y otras porciones del tálamo óptico y tronco encefálico. Todas estas áreas, ya sea aquellas con cambios astrocitarios como las que no los mostraron, presentaron sin embargo, una degeneración neuronal inespecífica, de intensidad moderada y aproximadamente igual en todas ellas y así mismo revelaron discretas modificaciones en los axones, las vainas de mielina u otras estructuras neurales. En uno de los casos el grado de compromiso neuronal fue particularmente más intenso en la corteza occipital posiblemente condicionando la ceguera cortical que este paciente presentaba y en otro, una pérdida entre moderada y marcada de células granulares y de Purkinje de la corteza cerebelosa estaba relacionada posiblemente a la sintomatología cerebelosa que dicho paciente presentó. Este pattern de cambios hístolócicos, bien podría delinear una entidad específica dentro del grupo heterogéneo de casos actualmente incluídos en el síndrome de Creutzfeldt-Jakob y por otro lado sugeriría la posibilidad de que los cambios en los astrocitos observados, representen una reacción primaria o mejor una reacción a un efecto nocivo directo de los factores patogenéticos operantes en estos casos; más que un fenómeno secundario sea a los cambios neuronales o a los de otros componentes del sistema nervioso central.

  • English

    This article presents the clinical and pathological findings presenile 3 patients who died between 4 and 9 1/2 months of the start of a osteotendinous subacute disease characterized clinically by desarroll0 progressively faster, mental deterioration, generalized rigidity , hyperreflexia and tremor of the fingers . One patient , who also showed signs of bilateral Babinski , also showed sintomotoloqía of cerebellar dysfunction and in another of them the clinical examination revealed a type cerebral blindness . In all three cases the cerebro spinal fluid was normal characteristics ; electroencephalogram suggested diffuse cerebral dysfunction and pneumoencéfalograma showed moderate but generalized ventricular enlargement . At pathologic examination , the three brains were externally negatives and coronal sections of them , only showed a moderate dilatation of the lateral ventricles . Microscopically, we observed a marked hypertrophy and hyperplasia astrocyte present in regions of the neo - cortex , neo- striatum , anterior nucleus of the optic thalamus , hypothalamus and colliculi but absent or minimal in regions archicortex , globus pallidum and other portions of optic thalamus and brainstem. All of these areas , either those with astrocytic changes as you do not show , however , showed a nonspecific neuronal degeneration, moderate and approximately equal intensity in all of them and likewise revealed discrete changes in axons , myelin sheaths or other neural structures. In one case the degree of neuronal commitment was particularly intense in the occipital cortex possibly conditioning the cortical blindness that this patient and in another , a loss moderate to strong granular cells and Purkinje cerebellar cortex was related possibly cerebellar symptoms to said patient presented . This pattern of changes hístolócicos may well outline a specific entity within the heterogeneous group of cases currently included in Creutzfeldt-Jakob syndrome and on the other hand suggest the possibility that the observed changes in astrocytes, represent a primary reaction or better still a reaction to a direct deleterious effect of pathogenetic factors operative in these cases ; only a secondary phenomenon either neuronal changes or other components of the central nervous system.