Reporte de caso clínico: nesidioblastosis

• Mendoza Alarcón, Mariana ^[1] ; Chusán Fuentes, Dayse ^[1] ; Zea Salazar, Luis ^[1] ; Rosero Armijos, Verónica ^[1]
  1. [1] Hospital del Niño

     Hospital del Niño

     Panamá

     
• Localización: Medicina, ISSN-e 1390-8464, ISSN 1390-0218, Vol. 17, Nº. 3, 2012, págs. 186-191
• Idioma: español
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• Resumen

  • La nesidioblastosis es una patología de herencia autosómica recesiva caracterizada por hiperinsulinismo e hipoglicemías se- cundarias a una alteración del epitelio de los conductillos y células beta del páncreas con liberación exagerada de insulina por despolarización celular y activación de los canales de calcio, su incidencia se estima entre 1/50.000 recién nacidos vivos. Se pre- senta el caso de una paciente de sexo femenino, de dos meses de edad, con alteraciones histológicas a nivel del páncreas que se traducen en hipoglicemias severas por hiperinsulinismo, las mismas que se corrigen posterior a pancreatectomía subtotal del 85% y un seguimiento nutricional estricto. Se pretende demostrar que, con un diagnóstico precoz y tratamiento adecuado se pueden evitar secuelas neurológicas irreversibles en estos casos; además, el apoyo familiar y la educación a los padres es necesario para conseguir buenos resultados.