Linfoma de células T intestinal asociado a enteropatía y enfermedad celíaca

• Cueva Urbina, MF ^[1] ; Enrico Mattos , A ^[2] ; Rosero, J ^[2] ; Martin, C ^[3] ; De Luca, T ^[2] ; Ponzinibbio, C ^[2]
  1. [1] Hospital Nacional Dos de Mayo

     Hospital Nacional Dos de Mayo

     Perú

     
  2. [2] Hospital Italiano, La Plata, Argentina
  3. [3] Consultorio de Hematopatología, La Plata, Argentina

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• Localización: Revista Hematología, ISSN 0329-0379, ISSN-e 2250-8309, Vol. 28, Nº. 3, 2024 (Ejemplar dedicado a: September - December), págs. 32-41
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Intestinal T-cell lymphoma associated to enteropathy and celiac disease
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• Resumen
  • español

    El linfoma de células T asociado a enteropatía es un tipo agresivo y raro de linfoma T periférico, frecuentemente asociado a enfermedad celíaca. La ingesta inadvertida y prolongada de gluten es la principal causa de falta de respuesta a la dieta, con probabilidad de desarrollo del estado refractario conocido como enfermedad celíaca refractaria (ECR). La ECR se divide en 2 tipos: I y II, considerándose actualmente la ECR tipo II como un estado pre-linfomatoso. La ingesta continua de gluten en el paciente celíaco constituye un estímulo inflamatorio persistente, determinando una perturbación de la homeostasis linfocitaria intestinal que puede ser considerada como origen de este linfoma. Se considera a un linfocito T intraepitelial aberrante como blanco de la transformación neoplásica, al adquirir en este proceso la capacidad de proliferación clonal y escape de las principales vías apoptóticas. Se presenta un caso ilustrativo de un paciente de 62 años cuyo diagnóstico de enfermedad celíaca se realizó conjuntamente con el de la neoplasia maligna, y se analizan elementos que coinciden en la relación patogénica de ambas entidades.

  • English

    Enteropathy-associated T-cell lymphoma is a rare and aggressive type of peripheral T-cell lymphoma, frequently associated with celiac disease. Refractory celiac disease (RCD), the main cause of lack of response to the diet may be developed after the inadvertent and prolonged ingestion of gluten. Two types of RCD are recognized: type I and type II, while type II is currently considered a pre-lymphomatous state. The persistence of an inflammatory stimulus posed by the continuous intake of gluten in celiac patients determine a disturbance of intestinal lymphocyte homeostasis, raising the possibility to evolve to a lymphoma. The target of malignant transformation appears to be an intraepithelial lymphocyte developing increased proliferation potential and apoptosis escape. A 62-year-old male case is presented as illustration of the possible relationship between these two entities as the mechanisms intertwined between.