Neuroblastoma laterofaríngeo: causa de apneas obstructivas y estancamiento ponderal

• I. Gordo Baztan ^[1] ; L. Díaz Munilla ^[1]
  1. [1] Hospital Universitario de Navarra

     Hospital Universitario de Navarra

     Pamplona, España

     
• Localización: Boletín de la Sociedad Vasco-Navarra de pediatría = Euskal Herriko Pediatria Elkartearen aldizkaria, ISSN 0037-8658, Nº. 125 (Diciembre), 2024, págs. 125-126
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Neuroblastoma laterofaringeoa: buxadurazko apnea eta geldialdi ponderalaren kausa
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    El neuroblastoma es el tumor extracraneal más frecuente de la edad pediátrica, siendo su incidencia de 1 caso por cada 70.000 recién nacidos. Su origen puede ser cualquiera de las localizaciones del sistema nervioso simpático, desde los ganglios paravertebrales del cuello hasta pelvis, dado que se origina a partir de células nerviosas inmaduras que se encuentran en varias áreas del cuerpo. La etiología es desconocida no habiéndose relacionado claramente con ningún factor ambiental pre o postnatal. Su localización más habitual es la abdominal, principalmente en la glándula suprarrenal, siendo otras localizaciones menos habituales, así como, tórax, pelvis y cuello. Debido a esto, la presentación clínica de este tumor puede ser muy variada, suponiendo un gran reto diagnóstico. Los lactantes suelen presentar neuroblastomas metastásicos que regresan espontáneamente. No obstante, en los niños mayores, la misma enfermedad puede avanzar inexorablemente a pesar del tratamiento intensivo. La amplificación del oncogén NMYC es el principal factor de mal pronóstico, asociándose a baja supervivencia a corto plazo, con frecuentes recaídas precoces. Por lo tanto, tanto su tratamiento como pronóstico varían según la edad al diagnóstico, estadio y características moleculares-histológicas.

    Se presenta el caso de un lactante con apneas obstructivas y estancamiento ponderal en el que se encuentra un neuroblastoma laterofaríngeo como causante de la clínica.

  • euskara

    Adin pediatrikoan, neuroblastoma da garezur kanpoko tumore ohikoena, jaioberrien 1/70.000-ko intzidentziarekin. Nerbio-sistema sinpatikoaren edozein mailan sor daiteke, lepoko gongoil parabertebraletatik hasi eta pelbiseraino, izan ere, gorputzeko hainbat eremutan dauden nerbio-zelula heldugabeetatik sortzen da. Etiologia ezezaguna da, eta ez du lotura argirik jaio aurreko edo jaio osteko ingurumen-faktoreekin. Kokapen ohikoena abdominala izan ohi da, nagusiki giltzurrun gaineko guruinak. Beste kokapen ez hain ezagunak: toraxa, pelbisa eta lepoa izan daitezke. Hori dela eta, tumore honek sor dezakeen klinika oso desberdina izan daiteke, diagnostiko erronka handia suposatu dezakelarik. Bularreko haurrek erregresio espontaneoa duten neuroblastoma metastasikoak izan ditzakete. Aldiz, haur nagusien kasuan, gaixotasun berak aurrera egin dezake ezinbestean, tratamendu intentsiboa jaso arren. Pronostiko okerraren faktorerik ezagunena, NMYC generaen amplifikazioa da, biziraupen tasa baxuarekin eta berreritze goiztiarrekin lotzen delarik. Beraz, tratamendua eta pronostikoa aldatu egiten dira, adinaren, estadioaren eta ezaugarri molekular- histologikoen arabera.

    Jarraian, buxadurazko apneak eta geldialdi ponderala dituen hilabete bateko haur baten kasua aurkezten da, bere klinikaren kausa neuroblastoma laterofaringeoa delarik.