Revisión de pacientes pediátricos que precisen ingreso por complicaciones secundarias a drepanocitosis

• E. Jauregui Benito ^[1] ; S. García de Eulate Urdapilleta ^[1] ; S. Virto Aramendia ^[1] ; Z. García Casales ^[1] ; C. Salado Marín ^[1]
  1. [1] Hospital Universitario Araba

     Hospital Universitario Araba

     Vitoria, España

     
• Localización: Boletín de la Sociedad Vasco-Navarra de pediatría = Euskal Herriko Pediatria Elkartearen aldizkaria, ISSN 0037-8658, Nº. 125 (Diciembre), 2024, págs. 42-49
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Drepanozitosiak erangidako konplikazioak direla eta ingresatu behar duten pediatriako pazienteen berrikuspena
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    Introducción y objetivos: La drepanocitosis, originaria de África, es una de las hemoglobinopatías más frecuentes. Cursa de forma muy variable y condiciona una elevada morbilidad con complicaciones agudas y crónicas, requiriendo un manejo complejo y atención interdisciplinar. El objetivo del estudio es analizar las características y el manejo de los pacientes con drepanocitosis que ingresan por complicaciones agudas en la sección de Pediatría del Hospital Universitario de Álava entre 2017 y 2023.

    Métodos: Estamos ante un estudio observacional retrospectivo que recoge los ingresos por complicaciones agudas de pacientes con drepanocitosis menores de 14 años en un periodo de 7 años.

    Resultados: Se incluyeron 50 ingresos correspondientes a 18 pacientes, el 94,5% de fenotipo HbSS. La edad media al ingreso fue de 4,88 años. El 77,8% recibía profilaxis anti- biótica, el 83,4% tratamiento con hidroxiurea y el 88,9% con ácido fólico. Los diagnósticos principales fueron la crisis vasooclusiva (46%), el síndrome torácico agudo (STA) (18%) y el síndrome febril (10%). El 64% necesitó antibioterapia, 14% opioides, 18% oxigenoterapia con gafas nasales, 8 pacientes precisaron transfusión sanguínea y una paciente con STA ingresó en Cuidados Intensivos.

    Conclusiones: Las complicaciones agudas que precisan ingreso hospitalario en pacientes con drepanocitosis son frecuentes, siendo en nuestro caso las más frecuentes las crisis vasooclusivas y el síndrome torácico agudo. El diagnóstico temprano permite una intervención precoz en complicaciones potencialmente mortales como el síndrome torácico agudo y el secuestro esplénico.

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    Sarrera eta helburuak: Drepanocitosia, jatorriz Afrikakoa, hemoglobinopatía ohikoenetariko bat da. Kurtso kllinikoa oso ezberdina izan daiteke, eta konplikazio akutu eta kronikoak direla eta erikortasun handikoa da. Horregatik, bere maneilua konplexua da eta disziplina desberdinen arteko kudeaketa funtsezkoa da. Ikerketa honen helburua konplikazio akutuengatik 2017 eta 2023 urteen bitartean Arabako Unibertsitate Ospitalean, Pediatria sailean, ingresatzen duten eta drepanozitosia duten pazienteen xehetasunak eta maneiua aztertzea da.

    Metodoak: Ikerketa obserbazional eta erretrospektiboa da, konplikazio akutuengatik ingresatu behar izan duten eta drepanocitosia duten 14 urte baina gutxiagoko pazienteak jasotzen dituena, 7 urteko epean.

    Emaitzak: 18 pazienteren 50 ingreso aztertu dira eta %94,5ek HbSS fenotipoa zuten. Ingresoen bataz besteko adina 4,88 urtekoa izan da. %77,8 profilaxi antibiotikoa hartzen zuen, %83,4 hidroxiurea eta 88,9% azido folikoa. Diagnostiko ohikoenak krisi-basoklusiboa (46%), sindrome toraziko akutua (18%) eta sukarra (10%) izan ziren. %64ak antibiotikoak behar izan zituen, %14ak opioideak, %18ak oxigenoterapia sudurreko betaurrekoekin, 8 pazientek odol-transfuzioak eta paziente batek zainketa intentsiboetan ingresatu zuen síndrome toraziko akutu batengatik.

    Ondorioak: Ospitalean ingresoa behar izan zuten konplikazio akutuak ugariak dira, eta gure inguruan ohikoenak krisi basoklusiboak eta síndrome toraziko akutua dira. Diagnostiko azkarra interbentzio arina baimentzen du, oso arriskutsuak diren konplikazio akutuak ekiditeko, síndrome toraziko akutua eta bahiketa esplenikoa bezala.