Pénfigo vulgar con manifestaciones orales y cutáneas graves

• M.T. Vázquez Piñeiro ^[1] ; E. M. Mingorance Sánchez ^[1]
  1. [1] Hospital General Universitario Gregorio Marañón

     Hospital General Universitario Gregorio Marañón

     Madrid, España

     
• Localización: Archivos de odontoestomatología, ISSN 0213-4144, Vol. 17, Nº. 1 (Enero-Febrero), 2001, págs. 47-54
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Severe oral manifestations in a case of pemphigus vulgaris
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• Resumen
  • español

    El pénfigo vulgar es una grave enfermedad ampollosa mucocutánea crónica de naturaleza autoinmune, potencialmente mortal, que se manifiesta inicialmente en la mucosa oral en más de la mitad de los casos. Los factores etiológicos no se conocen aún. Se caracteriza por la localización intraepitelial de las ampollas, formadas por acantolisis (pérdida de cohesión entre las células epiteliales). Es una de las pocas enfermedades orales con posibilidad de desenlace fatal, cuya mortalidad se ha reducido al 10% gracias a la terapia con corticoides. Se presenta un caso de pénfigo vulgar en un varón de 41 años, en el que las lesiones orales fueron la primera manifestación, precediendo en 2 meses a las lesiones cutáneas. Se describen los signos y síntomas, características histológicas e inmunohistoquímicas, así como el tratamiento y evolución.

  • English

    Pemphigus vulgaris is a serious vesiculobullous mucocutaneous cronical disease of autoimmune nature, potentially lethal, with initial manifestations in oral mucosa in more than the half of cases. Etiologics factors are unknown. Its characterized by the intraepithelial location of the bullous made by acantholysis (cohesion lost between epithelial cells). Is one of the few oral illness with posibility of a fatal ending, although mortality has been reduced to 10% due to steroid therapy. A case of a pemphigus vulgaris in a 41 years old male is shown in, which oral lesions were the first manifestation, preceeding in 2 months to the skin lesions. Signs and symptoms, histological and immunohistochemical characteristics, as well as treatment and evolution are described.