La microangiopatía trombótica es una patología vascular cuyas causas más frecuentes son las secundarias, siendo la patología tumoral una de ellas.
La microangiopatía trombótica tumoral pulmonar es una causa rara de disnea rápidamente progresiva en contexto de un proceso oncológico, asociándose más frecuentemente con adenocarcinomas. Esta entidad podría representar una forma avanzada de tromboembolismo pulmonar tumoral, pero la rápida progresión de la hipertensión pulmonar con un pronóstico fatal supone un desafío clínico, ya que en la mayoría de casos el diagnóstico de confirmación es post-mortem. De hecho, es muy habitual que los hallazgos de microembolias pulmonares en autopsias sean más llamativas de lo clínicamente aparente.
Se describe el caso de un varón de 51 años con historia de un colangiocarcinoma intrahepático avanzado que desarrolló un cuadro de disnea e insuficiencia respiratoria rápidamente progresiva, explicando las dificultades en el proceso diagnóstico de un cuadro de microangiopatía trombótica tumoral pulmonar.
Thrombotic microangiopathy is a vascular pathology which most frequently causes are secondary, and tumoral is one of them.Pulmonary tumor thrombotic microangiopathy is a rare cause of rapidly progressive dyspnea in an oncological process context, more frequently related with adenocarcinomas. That pathology could re-present an advanced form of tumoral pulmonary thromboembolism but, fast progression of pulmonary hypertension with fatal prognosis supposed a clinical challenge, as most of cases have a postmortem con-firmation diagnosis. In fact, it is frequent that capillary microthrombi in autopsies were more significant than clinically relevant.We describe a case of a man of 51 years with history of advanced intrahepatic cholangiocarcinoma which presented dyspnea and rapidly progressive respiratory insufficiency. We explain the difficulties of the diagnostic process in a case of pulmonary tumor thrombotic microangiopathy.
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