A propósito de un caso: Pérdida de agudeza visual como debut de una demencia rapidamente progresivo

• Carmen Vicente Langarita ^[1] ; Andrea de los Mozos Ruano ^[1] ; María Patricia Solana Hidalgo ^[1] ; Nerea Aguirre Portu ^[1]
  1. [1] Hospital Miguel Servet

     Hospital Miguel Servet

     Zaragoza, España

     
• Localización: Atalaya Médica Turolense, ISSN-e 2254-2671, Nº. 28, 2024, págs. 43-45
• Idioma: español
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    Las demencias rápidamente progresivas son entidades clínicas de rápida instauración que se manifiestan con un deterioro cognitivo agudo o subagudo. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una encefalopatía priónica transmisible poco frecuente y de pronóstico infausto, caracterizada por cambios espongiformes en los tejidos de distintos lugares del sistema nervioso central (SNC). Clínicamente se presenta como una demencia rápidamente progresiva junto con otros hallazgos neurológicos dependiendo de las áreas afectadas del SNC. La variante de Heidenhain se caracteriza por debutar con alteraciones visuales aisladas, que pueden persistir en ausencia de deterioro cognitivo durante semanas.

    Se presenta el caso de un varón de 69 años que presentó un cuadro de disminución progresiva de la agudeza visual como debut de una enfermedad de Creutzfeldt-Jakob variante de Heidenhain.

  • English

    Rapidly progressive dementias are clinical entities of rapid onset that manifest with acute cogniti-ve impairment. Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is a rare transmissible prion encephalopathy with a poor prognosis, characterized by spongiform changes in the tissues of different places in the central nervous system (CNS)1-2. Clinically it presents as a rapidly progressive dementia along with other neurological findings depending on the affected areas of the CNS. The Heidenhain variant is characterized by debuting with isolated visual alterations, which can persist in the absence of cognitive deterioration for weeks3-5.The case of a 69-year-old man who presented a progressive decrease in visual acuity as the onset of Heidenhain variant Creutzfeldt-Jakob disease is presented