Síndrome de Susac: descripción de una serie de casos en el Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria

• Autores: Ruymán Rodríguez Gil, M. J. Miranda Cabrera, I. Méndez Morales, Candelaria Pinto Herrera, O. Durán Carrasco, Isabel Fabelo Hidalgo, María Antonia Gil Hernández
• Localización: Archivos de la Sociedad Canaria de Oftalmología, ISSN 0211-2698, Nº. 35, 2024, págs. 103-110
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Susac Syndrome: description of cases series at Nuestra Señora de Candelaria University Hospital
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• Resumen
  • español

    Introducción: El Síndrome de Susac (SS) es una rara enfermedad caracterizada por la aparición de una tríada de síntomas compatibles con encefalopatía, hipoacusia neurosensorial y alteración visual. Debido a su escasa frecuencia no existe un tratamiento establecido, por lo que el daño a nivel neurológico, auditivo u ocular puede ser devastador.

    Objetivo: efectuar un estudio descriptivo de los pacientes diagnosticados de SS en nuestro centro, describiendo características clínicas, tratamientos recibidos, complicaciones sistémicas y oftalmológicas.

    Material y Métodos: se realiza un estudio descriptivo transversal evaluando las historias clínicas de los pacientes diagnosticados de SS durante el período 2010 /2024. Se analizaron datos demográficos, número de brotes oculares, daño campimetrico y en tomografía de coherencia óptica, daño neuropsiquiátrico y auditivo, lesiones cerebrales en resonancia magnética, tratamiento recibido y complicaciones.

    Resultados: se estudiaron 8 ojos en 4 pacientes mujeres diagnosticadas de SS, de las que 2 fueron SS tipo definitivo . La edad media al diagnóstico fue 42,2 años, presentado todos ellos una oclusión arterial retiniana en el momento del diagnóstico. Todas las pacientes manifestaron síntomas neurológicos, hallando patología en RMN, CV y OCT en 3 casos. Todos los pacientes recibieron inicialmente altas dosis de corticoides, así como tratamiento antiagregante; mientras que 3 de ellas recibieron tratamiento adyuvante con Azatioprina en el curso de la enfermedad.

    Conclusión: el SS es un hallazgo poco frecuente en los que una oclusión de rama arterial de retina suele ser la primera manifestación. Requiere un abordaje multidisciplinar para alcanzar un diagnóstico y tratamiento precoz intentando minimizar las complicaciones oculares y sistémicas asociadas.

  • English

    Introduction: Susac Syndrome (SS) is a rare disease characterized by the appearance of a triad of symptoms compatible with encephalopathy, sensorineural hearing loss and visual disturbance. Due to its low frequency, there is no clearly established treatment, so the neurological, auditory or ocular damage can be devastating.

    Objective: to effectuate a descriptive study of patients diagnosed with SS in our center, describing the main clinical characteristics, treatments received, as well as systemic and ophthalmological complications.

    Material and Methods: A cross-sectional descriptive study was carried out evaluating the electronic medical records of patients diagnosed with SS detected in the Uveitis and Neuroophthalmology unit of the Nuestra Señora de Candelaria University Hospital (HUNSC) during the period 2010/2024. Demographic data, number of ocular flares, damage in visual campimetry (VF) and optical coherence tomography (OCT), neuropsychiatric and auditory damage, brain lesions in magnetic resonance imaging (MRI), treatment received (local and systemic) and complications were analyzed (ocular and systemic).

    Results: 8 eyes belonging to 4 female patients diagnosed with SS were studied, of which 2 were definitive SS. The mean age at diagnosis was 42.2 years, all of them presented retinal arterial occlusion at the time of diagnosis. All patients manifested neurological symptoms, with pathology found in MRI, VF and OCT in 3 cases. All patients initially received high doses of corticosteroids, as well as antiplatelet treatment; while 3 of them received adjuvant treatment with Azathioprine during the course of the disease.

    Conclusion: SS is a rare finding in which a branch retinal artery occlusion is usually the first manifestation. It requires a multidisciplinary approach to try to achieve early diagnosis and treatment to try to minimize the potential associated ocular and systemic complications.