Sarcoma Primario del Sistema Nervioso Central en Pediatria: Características clínicas y resultados en un centro de referencia nacional en Perú

• Raymundo-Ricalde, Sergio ^[1] ; Orduña-Juypa, Valeria ^[1] ; Espinoza-Quinteros, Iván ^[1] ; Casavilca-Zambrano, Sandro ^[3] ; García-León, Juan ^[2] ; Diaz-Coronado, Rosdali ^[4]
  1. [1] Universidad Peruana Cayetano Heredia

     Universidad Peruana Cayetano Heredia

     Perú

     
  2. [2] Universidad de Huánuco

     Universidad de Huánuco

     Huanuco, Perú

     
  3. [3] Departamento de Patología, Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas, Lima, Perú
  4. [4] Departamento de Oncología Pediátrica, Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas, Lima, Perú

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• Localización: Diagnostico, ISSN-e 2709-7951, ISSN 1018-2888, Vol. 63, Nº. 2, 2024, págs. 528-528
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Primary Central Nervous System Sarcoma in Pediatrics: Clinical characteristics and outcomes at a national referral center in Peru
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    Introducción: Los sarcomas primarios del sistema nervioso central (SNC) son uno de los tumores más raros en pediatría y se ha observado un aumento en la frecuencia de estos casos en Perú. Este artículo describe las características clínicas, demográficas y sobrevida de pacientes pediátricos con esta entidad diagnosticados en el Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas (INEN). Métodos: Estudio de serie de casos de tipo observacional descriptivo de corte longitudinal retrospectivo. Se recolectó data de 51 pacientes de 0-18 años diagnosticados con sarcoma maligno del SNC entre los años 2009 a 2019 en el INEN y se ejecutó el análisis estadístico utilizando el programa STATA. Resultados: La relación masculina/femenino fue de 1,23, el lugar de nacimiento más común fue Lima, la edad promedio fue de 7,6 años y la localización más frecuente fue la supratentorial (96,08%; 49/51). Solo hubo un paciente con metástasis leptomeníngea. Las características clínicas más frecuentes fueron náuseas, vómitos y cefalea y el esquema terapéutico postoperatorio más usado fue el ICE-RT local-ICE. La sobrevida global (SG) a los 5 años fue de 47,06%, y la sobrevida libre de eventos (SLE) fue de 35,19%. Conclusiones: La sobrevida de pacientes con sarcoma primario del SNC en pediatria es baja comparada a otras patologías, se requieren de estudio de factores que puedan influenciar los resultados de este grupo de pacientes.

  • English

    Introduction: Primary central nervous system (CNS) sarcomas are one of the rarest tumors in pediatrics, and an increase in the frequency of these cases has been observed in Peru. This article describes the clinical, demographic characteristics, and survival of pediatric patients with this condition diagnosed at the National Institute of Neoplastic Diseases (INEN). Methods: This is a descriptive observational case series study of a retrospective longitudinal design. Data was collected from 51 patients aged 0-18 years diagnosed with malignant CNS sarcoma between 2009 and 2019 at INEN, and statistical analysis was conducted using the STATA software program. Results: The male-to-female ratio was 1.23. The most common birthplace was Lima. The average age was 7.6 years, and the most frequent location was supratentorial (96.08%; 49/51). There was only one patient with leptomeningeal metastasis. The most common clinical features were nausea, vomiting, and headache, and the most used postoperative therapeutic regimen was ICE-RT local-ICE. The 5-year overall survival (OS) was 47.06%, and the event-free survival (EFS) was 35.19%. Conclusions: The survival rate of patients with primary CNS sarcoma in pediatrics is low compared to other pathologies; a study of factors that may influence the results of this group of patients is required.