Diagnosis of paraneoplastic neurological syndromes

• Autores: C amilo E. Fadul
• Localización: Acta Neurológica Colombiana, ISSN-e 2422-4022, ISSN 0120-8748, Vol. 23, Nº. 3, 2007
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Diagnóstico de trastornos paraneoplásicos del que afectan el sistema nervioso
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    Aproximadamente 3 por ciento de todos pacientes con cáncer pulmonar de pequeñas células (SCLC) y el 0,2 por ciento de todos pacientes con cáncer de los ovarios desarrollarán un síndrome neurológico paneoplásico (SPN). En la mayoría de los casos el síndrome neurológico precede el diagnóstico del cáncer primario. Aunque hay múltiples presentaciones, hay varios síndromes considerados clásicos con criterios diagnósticos bien definidos y canceres bien identificados. Cuando el SPN precede al diagnóstico del cáncer y los pacientes son evaluados inicialmente por el neurólogo éste debe tener la perspicacia clínica para reconocer el desorden. Esta revisión incluye las características clínicas de cuatro síndromes paraneoplásicos clásicos: la encefalitis límbica, la degeneración cerebelosa subaguda, la neuronopatía subaguda sensitiva y el síndrome miasteniforme de Lambert-Eaton (LEMS). Los tipos más frecuentes del cáncer que causan la encefalitis limbica son el cáncer de pulmón de células pequeñas SCLC y el cáncer testicular que ocasionan el 60 por ciento del casos. Los anticuerpos más frecuentes en el SCLC y en la encefalitis límbica son los ANTI Hu y los CV2/CRMP5, mientras que en los pacientes con cáncer testicular son los anti-Ma2. Con frecuencia estos pacientes desarrollan disartria y disfagia.

    En cerca del 84 por ciento de los pacientes con degeneración cerebelosa subaguda se identifica un cáncer de ovario (ANTI Yo), o de pulmón (ANTI Hu), o de seno (ANTI Ri), o enfermedad de Hodgkin (ANTI Tr)); y se manifiesta por ataxia y vértigo. A diferencia de otros síndromes paraneoplásicos, el anti-Yo asociado a degeneración cerebelosa ocurre con mayor frecuencia en pacientes que ya tienen diagnosticado el cáncer ovárico.

    La neuronopatía sensitiva suele manifestarse por disestesias dolorosas y se acompaña de alteraciones por desmielinización y neuronopáticas en los estudios electrofisiológicos. El síndrome de Eaton-Lambert se caracteriza por debilidad próximal en piernas más que en brazos y por síntomas de disfunción autonómica (seca boca, hipotensión ortostática, disfunción eréctil) y disminución o ausencia de reflejos. Los estudios electrofisiológicos revelan pequeños potenciales de acción compuestos en el músculo, con un marcado incremento en la respuesta a los estímulos repetitivos rápidos sobre el nervio. En cerca del 60 por ciento de los pacientes, este síndrome está asociado a SCLC.

  • English

    Approximately 3 percent of all patients with SCLC and the 0,2 percent of all patients with cancer of the ovaries they will develop a paraneoplastic neurological syndrome (PNS). In most cases the neurological syndrome precedes the diagnosis of the primary cancer. Although there are multiple pesentaciones, there are some classical syndromes with well definite diagnostic criteria and frequent well recognized cancers. When the PNS precedes the cancer diagnostic and the patients are initially seen by the neurologist this should have the clinical insight to recognize the disorder. This review includes the clinical characteristics of four classical paraneoplasic syndromes: limbic encephalitis, cerebellar degeneration, subacute sensitive neuronopathy and miasteniform syndrome of Lambert-Eaton (LEMS). The most frequent types of cancer that cause limbic encephalitis are: the small cells lung cancer (SCLC) and the testicular cancer. They can cause 60 percent of all syndromes. The most frequent antibodies in the SCLC and limbic encephalitis are ANTI Hu and CV2/CRMP5, while in the patients with testicular cancer are the anti-Ma2. Frequently these patients develop dysarthria and dysphagia.

    The cancer most identified, in around 84 percent of the patients with cerebellar degeneration comes from: ovary (ANTI I), or lung (ANTI Hu), or breast (ANTI Ri), or Hodgkin disease (ANTI Tr) the illness itself is characterize by ataxia and vertigo. Opposed to other paraneoplastic syndromes, the anti-Yo associate to cerebellar degeneration occurs with greater frequency in patients that already have diagnosed one ovarian cancer. The sensitive neuronopathy cause painful dysesthesia and neuronophatic and demielinizating alterations in electrophysiological studies. The Eaton-Lambert syndrome is characterized for proximal weakness in legs more than in arms and by symptoms of autonomous dysfunction (drought mouth, orthostatic hypotension and, erectile dysfunction) and decrease or absence of reflex. Electrophysiological studies reveal small and composed action potentials in muscles, with a marked increment in the answer to repetitive stimuli on the nerve. In about 60 percent of the patients, this syndrome is associated to SCLC.