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Encefalomielitis aguda diseminada y esclerosis múltiple en pediatría

    1. [1] Hospital de Pediatria Dr. JP. Garrahan
  • Localización: Acta Neurológica Colombiana, ISSN-e 2422-4022, ISSN 0120-8748, Vol. 22, Nº. 2, 2006, págs. 163-179
  • Idioma: español
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  • Resumen
    • español

      La encefalomielitis aguda diseminada, la esclerosis múltiple, la neuritis óptica, la mielitis transversa y la neuromielitis óptica son algunos ejemplos de trastornos desmielinizantes, cuyos criterios diagnósticos en adultos son objeto de revisión permanente. Se actualizarán los aspectos importantes de las dos enfermedades desmielinizantes más frecuentes en pediatría. La encefalomielitis aguda diseminada puede ocurrir a cualquier edad, es más frecuente en niños y presenta curso monofásico. Sin embargo, se han descrito algunas formas con recaídas, haciendo difícil su distinción de la esclerosis múltiple. Los pacientes con encefalomielitis aguda diseminada inicial que evolucionan a la esclerosis múltiple varían entre 9.5-27 por ciento. No existe tratamiento estandarizado más allá de las medidas iniciales de sostén. No se ha realizado hasta el momento un ensayo controlado y asignado al azar para su tratamiento en niños o en adultos. El tratamiento con corticoides constituye la terapia más utilizada y mejor tolerada en pacientes pediátricos.

      El diagnóstico de esclerosis múltiple en pacientes menores de diez años es excepcional. Las características de las neuroimágenes en niños difieren del patrón usual del adulto. La esclerosis múltiple se define como una enfermedad del sistema nervioso central caracterizada por desmielinización, inflamación y daño axonal. La forma evolutiva más frecuente, en niños, es la esclerosis múltiple con recaídas y remisiones (80 por ciento a los diez años), seguida por las formas: secundaria progresiva (26 por ciento) y primaria progresiva (6-14 por ciento). Es necesario reconsiderar el límite inferior de edad para el diagnóstico de esclerosis múltiple, o bien, desarrollar criterios diagnósticos clínicos y radiológicos específicos para pacientes pediátricos.

      Debe considerarse la particular forma de presentación en los niños menores de diez años y establecer claramente el diagnóstico diferencial con las formas recurrentes y multifásicas de encefalomielitis aguda diseminada. Como el número de pacientes pediátricos con esclerosis múltiple que requerirán tratamiento aumentará con el tiempo, existe una clara necesidad de extender el acceso a las terapias inmunomoduladoras a los niños con formas activas de esclerosis múltiple.

    • English

      Acute disseminated encephalomyelitis, multiple sclerosis, optical neuritis, transverse myelitis and neuromyelitis optica are some examples of demyelinating diseases, whose diagnoses criteria in adults are object of permanent revision. Will be updated the important aspects of the two more frequent demyelinating diseases in child. Acute disseminated encephalomyelitis can happen to any age, is more frequent in boys and presents a single-phase course. Nevertheless, some forms with relapses has been described, doing difficult its distinction of the multiple sclerosis. The patients with initial acute disseminated encephalomyelitis that evolves to multiple sclerosis vary between 9,5-27%. A standardized treatment beyond the initial measures of support does not exist. A controlled trial with random assignation in children or adults has not been made until the moment. The treatment with corticoids constitutes the more used and better tolerated therapy in children.

      Diagnosis of multiple sclerosis in patients under ten years is exceptional. The characteristics of neuroimages in children differ from the usual pattern of the adult. The more frequent form, in chilhood, is the multiple sclerosis with relapses and remissions (80 % under 10 years), followed by the forms: secondary progressive (26 %) and primary progressive (6-14 %). It is necessary to reconsider the inferior limit of age for the diagnosis of multiple sclerosis, or, to develop specific criteria for clinical and radiological diagnoses in pediatric patients.

      The particular form of presentation in children under 10 years must be considered and to establish differential criteria diagnosis for the recurrent and multiphase forms of acute disseminated encephalomyelitis. Like the number of pediatrics patients with multiple sclerosis who will be require treatment will increase with time, exits a clear necessity to extend the access to the immunomodulators theraphies for childrens with active forms of multiple sclerosis.


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