Atrofia cortical posterior: descripción clínica y neuroimágenes de tres casos

• Carvajal-Castrillón, Julián ^[1] ; Gil, Laura ^[2] ; Tirado, Victoria ^[3] ; Lopera, José ^[4] ; Londoño, Ana ^[5] ; Lopera, Francisco ^[1]
  1. [1] Grupo de Neurociencias de Antioquia
  2. [2] Grupo de Neurociencias de Antioquia, Grupo de Neurociencias de Caldas.
  3. [3] Hospital Pablo Tobón Uribe
  4. [4] Clínica Cardiovascular Santa María.
  5. [5] Instituto Neurológico de Antioquia

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• Localización: Acta Neurológica Colombiana, ISSN-e 2422-4022, ISSN 0120-8748, Vol. 24, Nº. 2, 2008
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Cortical posterior atrophy: clinical description and neuroimages of thre cases
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  • Texto completo
• Resumen
  • español

    La atrofia cortical posterior (ACP) es una demencia poco frecuente caracterizada por la degeneración de la corteza occipitoparietal y de las vías dorsal y ventral de procesamiento visual, que se manifiesta inicialmente por una alteración en las funciones visuales complejas y posteriormente por la aparición de elementos del síndrome de Balint y del síndrome de Gerstmann. La afectación visuoperceptual es predominante en el cuadro, respecto a otros síntomas cognitivos como el compromiso de la memoria. Se presentan tres pacientes con este síndrome demencial, que iniciaron el cuadro clínico con alteraciones visuoperceptuales y desorientación visuoespacial sin alteración inicial de la memoria, del comportamiento ni del lenguaje. Todos los casos fueron comprobados con estudios de neuroimágenes, en los que se encontró atrofia focal occipitoparietal bilateral predominante. La atrofia cortical posterior es un tipo de demencia focal, en la cual las manifestaciones visuoperceptuales son los síntomas iniciales y predominantes, mientras que otros dominios cognitivos como la memoria, el lenguaje y el comportamiento están preservados y se conservan hasta fases avanzadas de la enfermedad. Al presentar estos casos similares entre sí y concordantes con lo reportado previamente en la literatura, se hace relevante reconocer la ACP como un tipo de demencia presenil con características clínicas propias que permiten diferenciarla del perfil neuropsicológico de otras demencias.

  • English

    Posterior cortical atrophy (PCA) is a rare dementia, characterized by degeneration of the posterior parieto-occipital cortex, and degeneration of occipito-temporal and occipito-parietal streams of visual processing, which produced an early higher disorrder visuospatial and visual perceptual deficits often accompanied, or followed by features of Balint’s syndrome and Gerstmann’s Syndrome. The visual perceptual deficit is predominant in the clinical picture according to other cognitive symptoms like the compromise in memory and language. Three patients with this dementia are shown, which begun with symptoms of visual perceptual deficit and special disorientation without memory and language compromise. All the cases were verified with radiological findings, which demonstrate in all three, focal atrophy in the parieto-occipital cortex. Posterior cortical atrophy is a focal demential disorder characterized by visual perceptual deficit as initial manifestation, while other cognitive dominium such as memory, language and behavior are spare until advance stages of the disease. These cases were remarkably similar and concordant with the clinical description and neuroimaging characteristic of PCA report in the literature. It is relevant to recognize the PCA as a type of presenile dementia with clinical characteristic of its own which is separated and differentiated of the neuropsychogical profile of other dementias