Asociación de paladar fisurado y Síndrome de Klippel-Feil. Reporte de un caso

• Botero, Katya ^[1] ; Tello, Martha ^[1]
  1. [1] Universidad del Valle (Colombia)

     Universidad del Valle (Colombia)

     Colombia

     
• Localización: Revista Estomatología, ISSN-e 2248-7220, Vol. 13, Nº. 2, 2005
• Idioma: español
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    Resumen: El síndrome de Klippel-Feil, Distrofia Brevicollis Congénita,Sinostósis Congénito Cervical o Fusión de las Vértebras Cervicales, consiste en la fusión de, almenos, dos de las siete vértebras del cuello. Se caracteriza por la presencia de una tríada clásicacompuesta por cuello corto, baja inserción de la línea del cabello y limitación de los movimientosdel cuello. Pero además se puede acompañar de una serie de condiciones tales como: escoliosis,tortícolis, deformidad de Sprengel, malformaciones cardiovasculares, renales, auditivas y paladarfisurado entre otros. La aparición del paladar fisurado en pacientes con el síndrome de Klippel-Feilse presenta entre el 5 y el 10% de los casos. Como posibles causas primarias de la falta de fusióndel paladar se han reportado las anomalías de la columna cervical superior y alteraciones en la basedel cráneo, defectos que impiden la fusión de las dos apófisis horizontales de los maxilares. Coneste artículo se reporta el caso de una niña de una niña de 10 años que presenta Síndrome deKlippel-Feil asociado con la deformidad de Sprengel y Paladar fisurado. Revista Estomatología 2005;13(2): 40-49. Palabras clave: Fusión vértebras cervicales. Deformidad de Sprengel. Paladar fisurado.Escoliosis. Tortícolis. Cuello corto.

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    Summary: Kippel-Feil syndrome is a condition characterized byshortness of the neck resulting from reduction in the number of vertebrae or the fusion of multiplehemivertebrae into one osseous mass. It is characterized by a classic triad: short neck, low hairinsertion line and limited neck movements. There are some associated conditions that could bepresents like scoliosis, wryneck, Sprengel deformation, cardiovascular, kidney, hearing troubles andfissured palate. Kippel-Feil syndrome had been reported as an important cause of about 5 to 10% offissured palate because skull basal lesions and spine cervical upper alterations could be theprimary troubles for the tow part of the palate bone union. This article presents a case ofKlippel-Feil syndrome, Sprengel deformity and clef p alate associated in a ten years old girl. Keywords: Cervical spine vertebrae fusion. Sprengel deformation. Clef palate. Scoliosis. Wryneck. Shortneck.