Sindrome de Crouzon: Revisión de tema y reporte de caso.

• Díaz, Paola-Andrea ^[2] ; Hernández, Jesús-Alberto ^[1]
  1. [1] Universidad del Valle (Colombia)

     Universidad del Valle (Colombia)

     Colombia

     
  2. [2] Escuela de Odontología,Universidad del Valle. Cali, Colombia.
• Localización: Revista Estomatología, ISSN-e 2248-7220, Vol. 24, Nº. 2, 2016
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Crouzon’s Syndrome: Review of the literature and case report
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• Resumen
  • español

    Síndrome de Crouzon es una sinostosis craneofacial congénita caracterizada por el cierre prematuro intrauterino de las suturas coronal, sagital y lambdoidea lo que produce un crecimiento anormal del cráneo, hipoplasia maxilar y asimetría facial. Se reporta el caso de una niña de cinco años de edad con Síndrome de Crouzon, quien consulta el servicio de Odontología Pediátrica de la Escuela de Odontología de la Universidad del Valle (Cali, Colombia). Se destaca el abordaje multidisciplinario y el manejo ortopédico pre-quirúrgico, colocando un dispositivo intraoral fijo de expansión controlada con tornillo tipo Hyrax junto a una máscara facial de protracción maxilar como terapéutica previa a cirugía en monoblock y avance con distractor osteogénico.

    Palabras clave: Síndrome Crouzon, craneosinostosis, exoftalmos, asimetría facial.

  • español

    Crouzon’s Syndrome: Congenital craniosynostosischaracterised by the prematurein-utero closure of the coronal, sagittal, andlambdoid sutures. It produces an abnormalgrowth of the cranium, hypoplasia of thejaw, and facial asimmetry. The case of afive year old girl with Crouzon Syndromeis presented; she consulted the service ofPaediatric Dentistry at School of Dentistryof Universidad del Valle (Cali, Colombia).This work highlights the multidisciplinaryapproach and the orthopaedic pre-surgicalmanagement performed, it involved anintraoral fixed device for controlled expansionwith a Hyrax type screw and a facialmask for maxillary protraction as treatmentbefore surgery. The surgery was performedin mono-block and advancement with anosteogenic distactor was done.

  • English

    Crouzon’s Syndrome: Congenital craniosynostosis characterised by the premature in-utero closure of the coronal, sagittal, and lambdoid sutures. It produces an abnormal growth of the cranium, hypoplasia of the jaw, and facial asimmetry. The case of a five year old girl with Crouzon Syndrome is presented; she consulted the service of Paediatric Dentistry at School of Dentistry of Universidad del Valle (Cali,Colombia).  This work highlights the multidisciplinary approach and the orthopaedic pre-surgical management performed, it involved an intraoral fixed device for controlled expansion with a Hyrax type screw and a facial mask for maxillary protraction as treatment before surgery. The surgery was performed in mono-block and advancement with an osteogenic distactor was done.

    Key words: Crouzon syndrome, craniosynostosis, proptosis, facial Asymmetry