Se presenta un caso de una mujer de 31 años con síndrome de los nevus basocelulares, constituido por la presencia de múltiples lesiones pigmentadas localizadas en cara, cuello y tronco, queratoquistes odontogénicos, fibromas ováricos, costillas y espinas bífidas, fusión de apófisis clinoides y engrosamiento de la tabla ósea, entre otras alteraciones.
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