La Paquioniquia Congénita es una entidad poco frecuente, transmitida de forma autosómica dominante, caracterizada por distrofia ungueal, hiperqueratosis de palmas y plantas, asociada a desórdenes de la queratinización.
Se reporta el caso de una paciente con una historia familiar de paquioniquia congénita que cubre tres generaciones.
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