Se presenta el caso de una niña de 3 años, con manifestaciones características de Síndrome de Goltz, que compromete la piel, el pelo, el sistema músculo esquelético, con alteraciones oculares, trastornos dentales, y sin compromiso del sistema nervioso central. Se hace énfasis en las manifestaciones cutáneas de una entidad de muy rara presentación, y que puede tener variabilidad en el compromiso.
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