Se trata de un niño de dos meses de edad que, desde los siete días de nacido, presentaba múltiples pápulas, pruriginosas, algunas de las cuales involucionaron espontáneamente y dejaron una mancha café. Se sugirió el diagnóstico de mastocitosis y se tomó biopsia de piel. Se observaron acantosis y espongiosis discretas, focos de paraqueratosis y, en la dermis, un infiltrado superficial, linfohistiocitario, que tiende a ser liquenoide y se acompaña de buen número de eosinófilos. Se sugirió el diagnóstico de histiocitosis de células de Langerhans. La inmunohistoquímica para la proteína S100 mostró pocas células positivas, epidérmicas y dérmicas. Además, reveló la clave diagnóstica.
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