Tratamiento del escleromixedema con dosis bajas de inmunoglobulina intravenosa: reporte de un caso

• Lucía Córdoba ^[1] ; Mercedes Costantino-Zanchin ^[1] ; Virginia Dimotta ^[1] ; Dolly Lucini ^[1] ; María Mancinelli ^[1] ; María Verea ^[1]
  1. [1] Servicio de Dermatología, Hospital Interzonal Especializado en Agudos y Crónicos San Juan de Dios de La Plata, La Plata, Argentina
• Localización: Medicina cutánea ibero-latino-americana, ISSN 0210-5187, Vol. 52, Nº. 1, 2024, págs. 31-36
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Treatment of scleromyxedema with low doses of intravenous immunoglobulin: report of a case
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    El escleromixedema es una enfermedad rara, de curso crónico y etiopatogenia desconocida. Se caracteriza por presentar depósitos de mucina dérmicos, fibrosis y proliferación de fibroblastos en la dermis. Clínicamente se expresa con erupción de pápulas céreas e induración de la piel. Puede acompañarse de compromiso sistémico o asociarse con otras enfermedades. Su tratamiento no está estandarizado y se basa actualmente en reportes de casos. Presentamos el caso clínico de un paciente con escleromixedema que recibió tratamiento con inmunoglobulina intravenosa en dosis menores que las recomendadas en la literatura, asociado a corticoterapia sistémica, con buena respuesta.

  • English

    Scleromyxedema is a rare disease with a chronic course and unknown etiopathogenesis. It is characterized by dermal mucin deposits, fibrosis, and proliferation of fibroblasts in the dermis. Clinically it manifests with an eruption of waxy papules and induration of the skin. It can be accompanied by systemic involvement and be associated with other diseases. Its treatment is not standardized and is currently based on case reports. We present the clinical case of a patient with scleromyxedema who received treatment with intravenous immunoglobulin in doses lower than those recommended in the literature associated with systemic corticotherapy with a good response.