Desorden linfoproliferativo polimórfico tipo granulomatosis linfomatoide en una paciente con imnunosupresión iatrogénica, una entidad poco frecuente

• Autores: Cristian Vargas, Marcelo Abarca, Eduardo Rojas, Verónica Wolff, Cristina Fernández, María Teresa Rivera, Céfora Suárez, Pablo Villegas, Macarena Roa, Camila Peña
• Localización: Revista Médica de Chile, ISSN-e 0034-9887, Vol. 151, Nº. 11, 2023, págs. 1532-1537
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Polymorphic lymphoproliferative disorder, lymphomatoid granulomatosis-type, in a patient with iatrogenic immunosuppression, an unusual entity
• Enlaces
  • Texto completo
• Resumen
  • español

    RESUMEN Los pacientes con inmunodeficiencia, ya sea congénita o adquirida, tienen significativamente una mayor incidencia de neoplasias, especialmente de neoplasias linfoides maduras y desórdenes linfoproliferativos. Se presenta el caso de una paciente de 50 años, con antecedentes de dermatomiositis y síndrome antisintetasa en terapia inmunosupresora, quien consultó por aumento de volumen de glándula lagrimal en párpado superior izquierdo, asociado a baja de peso y sudoración nocturna. Ingresó para biopsia electiva. Al día siguiente del postoperatorio, evolucionó con abdomen agudo. En la tomografìa axial computada se objetivaron múltiples lesiones hipodensas en hígado, bazo, riñones y glándulas suprarrenales, asociado a tumor perforado en colon transverso y líquido libre en cavidad peritoneal. Se planteó en este escenario como diagnóstico diferencial una etiología infecciosa, neoplásica o reumatológica, especialmente en el contexto de nuestra paciente. Finalmente, tanto en la biopsia de glándula lagrimal como en la de colon se evidenció extensa necrosis con infiltración linfoide angiocéntrica y angiodestructiva, asociada a VEB positivo por EBER. Luego de revisar extensamente la clínica, la histología y las nuevas clasificaciones de neoplasias linfoides B maduras, se realizó el diagnóstico de desorden linfoproliferativo B polimórfico, tipo granulomatosis linfomatoide, una infrecuente entidad raramente asociada a inmunosupresión iatrogénica.

  • English

    Patients with immunodeficiency, whether congenital or acquired, have a significantly higher incidence of malignancies, especially mature lymphoid neoplasms and lymphoproliferative disorders. We present the case of a 50-year-old patient with a history of dermatomyositis and antisynthetase syndrome on immunosuppressive therapy, who consulted due to increased volume of the lacrimal gland in the upper left eyelid, associated with weight loss and night sweats. He was admitted for an elective biopsy. The day after the postoperative period, she evolved with an acute abdomen. Computed axial tomography revealed multiple hypodense lesions in the liver, spleen, kidneys, and adrenal glands associated with a perforated tumor in the transverse colon and free fluid in the peritoneal cavity. In this scenario, an infectious, neoplastic, or rheumatological etiology was considered a differential diagnosis, especially in the context of our patient. Finally, the biopsies evidenced extensive necrosis with angiocentric and angiodestructive lymphoid infiltration associated with positive EBV. After extensively reviewing the symptoms, histology, and new classifications of mature B-lymphoid neoplasms, the diagnosis of polymorphic B-lymphoproliferative disorder, lymphomatoid granulomatosis-type was made, an uncommon entity rarely associated with iatrogenic immunosuppression.