Resumen de Caracterización de pacientes con Neoplasias mieloproliferativas Philadelphia negativas y Gammapatias monoclonales concomitantes ¿Sólo coincidencia?
Fernanda Corsini, Camila Peña, Claudia Gajardo, Valentina Goldschmidt, Carlos Avendaño, Nazareth Contreras, Álvaro Bahamonde, Daniela Zambrano, Patricia Graffigna, Verónica Lizama, Ximena Valladares
- español
RESUMEN Las neoplasias mieloproliferativas philadelphia negativas [NMP Ph(-)] y las gammapatias monoclonales (GM) proviene de diferentes líneas de progenitores hematopoyéticos. La asociación entre ambas tiene una frecuencia entre 3 a 14%, y se asociaría a mayor trombosis. El objetivo del presente trabajo fue describir las características clínicas de pacientes con ambas entidades en nuestro centro. Materiales y Métodos: Estudio observacional retrospectivo de serie de casos. Se revisó la base de NMP Ph(-) de nuestro centro entre 2015 a 2020. Se revisaron las fichas clínicas, obteniéndose determinantes demográficas, clínicas y de manejo. Se hizo análisis estadístico de tipo descriptivo. Resultados: Dentro de 144 pacientes se encontraron 6 pacientes con diagnóstico de GM y NMP, todas de sexo femenino. La mediana de edad fue de 71 años al diagnóstico de NMP Ph(-) y de 70 años al diagnóstico de GM. Dos se diagnosticaron concomitantemente ambas patologías, en 2 la GM precedió a la NMP, y en 2 se diagnosticó la NMP previamente. Ningún paciente ha progresado a leucemia aguda ni a mielofibrosis secundaria. Con relación a los tratamientos recibidos, todos recibieron hidroxicarbamida, algunos con aspirina y uno con anticoagulación. De las GM, un paciente con plasmocitoma óseo solitario progresó a mieloma múltiple, y requirió tratamiento luego de 2 años. Dos tuvieron un evento trombótico, ambos arteriales. Discusión: La frecuencia de GM observada de 4% fue similar a lo esperado para la edad de las pacientes. Si bien llama la atención que 2 tuvieron eventos trombóticos, mayores estudios se necesitan para evaluar esta asociación.
- English
Philadelphia negative myeloproliferative neoplasms [MPN Ph (-)] and monoclonal gammopathies (MG) stem from different hematopoietic progenitor lines. The association between both has a frequency between 3 to 14%, and it has been associated with a higher risk of thrombosis. This study aimed to describe the clinical characteristics of patients with both entities at our center. Methods: Retrospective observational study of case series. The MPN Ph (-) database of our center between 2015 and 2020 was consulted. The clinical records were reviewed, obtaining demographic, clinical, and management determinants. Descriptive statistical analysis was performed. Results: Among 144 patients, 6 patients diagnosed with MG and MPN were found, all of them female. The median age was 71 years at diagnosis of MPN Ph (-) and 70 years at diagnosis of MG. Two were diagnosed concomitantly with both pathologies, in 2 the MG preceded the MPN, and in 2 the MPN was previously diagnosed. No patient has progressed to acute leukemia or myelofibrosis. Regarding the treatments received, all received Hydroxicarbamide, some with aspirin and one with anticoagulation. Of the MGs, one patient with solitary bone plasmacytoma progressed to multiple myeloma, requiring treatment after 2 years. Two had a thrombotic event, both arterials. Conclusion: The observed MG frequency of 4% was similar to what was expected for the age of the patients. Although it is noteworthy that 2 had thrombotic events, further studies are needed to evaluate this association.
