Paraganglioma yugular bilateral: reporte de un caso y revisión de la literatura

• Iñiguez L., Camilo ^[2] ; Mucientes H., Francisco ^[1] ; Neira N., Camila ^[1] ; Schmidt P., Thomas ^[1]
  1. [1] Universidad de Concepción

     Universidad de Concepción

     Comuna de Concepción, Chile

     
  2. [2] Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Guillermo Grant Benavente. Concepción
• Localización: Revista de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello, ISSN-e 0718-4816, ISSN 0716-4084, Vol. 80, Nº. 3, 2020, págs. 334-343
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Bilateral jugular paraganglioma: case report and review of the literature
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    El paraganglioma (PG) es una neoplasia infrecuente originada de las células paragan- glionares, embriológicamente derivadas de la cresta neural. Se localizan en la cabeza, base de cráneo, cuello, mediastino, abdomen y pelvis. La mayor parte de los PG mues­tran un curso clínico benigno, sin embargo, algunos casos pueden mostrar un com­portamiento biológico agresivo con invasión local y metástasis a distancia. Un avance significativo en patología molecular ha sido el reconocimiento que el 30%-40% de estas neoplasias presentan alteraciones genéticas. Se han descrito más de 45 genes involu­crados, incluyendo mutaciones de la línea germinal succinato deshidrogenasa. Actual­mente se recomienda hacer test genético a todos los portadores de PG incluyendo los de presentación esporádica. El PG más frecuente se ubica en la glándula suprarrenal llama­do feocromocitoma. El diagnóstico definitivo se realiza con histología, sin embargo, el estudio imagenológico puede entregar una aproximación diagnóstica certera. Debido a la aceptación actual que todos los PG tienen potencial metastásico, el concepto de PG benigno y maligno ha cambiado a uno de estimación de riesgo de metástasis, aunque no existe un esquema único aceptado para tal efecto. El tratamiento considera la cirugía, la radioterapia, la observación y terapias combinadas. Dado el lento crecimiento de este tipo de neoplasia y las potenciales complicaciones de la terapia quirúrgica, la observa­ción es una opción especialmente para pacientes añosos dejando las otras opciones para pacientes más jóvenes. En este trabajo se presenta un caso de paraganglioma yugular bilateral gigante tratado con radioterapia de intensidad modulada incluyendo una revi­sión bibliográfica pertinente.

  • English

    Paraganglioma (PG) is a rare neoplasm derived from paraganglionic cells of the neural crest. They are located in the head, skull base, neck, mediastinum, abdomen and pelvis. Most PGs show a benign clinical course, however, some cases may show aggressive biological behavior with local invasion and distant metastasis. A significant advance in molecular pathology has been the recognition that 30%-40% of these neoplasms present genetic altera- tions; more than 45 genes have been described, including mutations of the germline succina- te dehydrogenase. Currently it is recommended to make genetic test to all patients with PG, including sporadic presentation. The most frequent PG is located in the adrenal gland called pheochromocytoma. The definitive diagnosis is made with histology; however, the imaging study can provide an accurate diagnostic approach. It is now accepted that all PG have a metastatic potential, therefore the concept of benign or malignant has been changed to a metastasis risk stratification approach however no single scheme is been widely used. The treatment considers surgery, radiotherapy, observation and combination therapies. Given the slow growth of this type of neoplasia and the potential complications of surgical therapy, observation is an option especially for elderly patients leaving the other options for younger patients. In this work we present a case of giant bilateral jugular paraganglioma treated with intensity modulated radiation therapy, including a pertinent literature review.