Displasia ectodérmica hipohidrótica. Revisión de sus manifestaciones otorrinolaringológicas a propósito de dos casos

• Sepúlveda S., René ^[1] ; Muñoz S., Daniel ^[2] ; Cardemil M., Felipe ^[1] ; Rahal E., Maritza ^[1]
  1. [1] Hospital Barros Luco-Trudeau

     Hospital Barros Luco-Trudeau

     Santiago, Chile

     
  2. [2] Universidad de Chile

     Universidad de Chile

     Santiago, Chile

     
• Localización: Revista de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello, ISSN-e 0718-4816, ISSN 0716-4084, Vol. 72, Nº. 3, 2012, págs. 273-277
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Hypohidrotic ectodermal dysplasia. Review of ENT manifestations on purpose of two cases
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    La displasia ectodérmica hipohidrótica es una enfermedad hereditaria, infrecuente en la población general, caracterizada clínicamente por la tríada de hipohidrosis, deficien­cias dentarias y falta de crecimiento de cabello. Además, se afectan otros anexos cutá­neos como folículos pilosos, uñas y dientes e incluso estructuras como las glándulas mucosas del tracto aerodigestivo superior lo que puede ocasionar signos, síntomas y patologías de interés para el otorrinolaringólogo. Se presentan dos casos clínicos, un adulto y un niño, y se revisa la literatura respecto de las manifestaciones de la displasia ectodérmica hipohidrótica en cabeza y cuello.

  • English

    Hypohidrotic ectodermal dysplasia is an uncommon, hereditary disease, clinically characterized by the triad of hypohidrosis, dental deficiencies and lack of hair growth. In addition, it affects other skin appendages such as hair follicles, nails and teeth and even structures such as the mucous glands of the upper aerodigestive tract causing signs and also symptoms and pathologies of interest for the otolaryngologist. Two cases are presented, an adult and a child one,an in addition to literature review regarding the manifestations of hypohidrotic ectodermal dysplasia in head and neck.