Resumen de Síndrome de west
E. Gayosso Islas, C. Sánchez Moreno, RB. Mayorga Ponce, JN. Flores Aguilar
El Síndrome de West (SW) es una encefalopatía epiléptica e infrecuente dependiente de la edad, de comienzo temprano en la lactancia y la niñez.1 El SW se caracteriza por la tríada clásica de espasmos infantiles, hipsarritmia y regresión del desarrollo psicomotor. La edad de aparición es entre los 3 y 7 meses; es poco frecuente el inicio después de los 18 meses, aunque se ha reportado aparición en niños de hasta 4 años. La incidencia varía de 2 a 5/10.000 nacidos vivos.2 Según su etiología se clasifica en: idiopático, criptogénico y sintomático.1 El espasmo epiléptico, consiste en una breve contracción brusca de menos de 2 segundos de duración, seguida de una contracción tónica sostenida de menor intensidad, habitualmente de 2 a 10 segundos de duración, que involucra los grupos musculares del cuello, tronco y extremidades, habitualmente de forma simétrica y sincrónica. Los espasmos pueden ser de tipo flexor, extensor o mixto, sin que esto sugiera etiología ni influya en el pronóstico.2 Los espasmos pueden presentarse de 2 a 125 en un solo episodio, teniendo un promedio de 13 por minuto. Normalmente se presentan al despertar o antes de dormir, y son poco frecuentes durante el sueño. No se encuentra una circunstancia o estímulo precipitante evidente, aunque algunos factores que se postulan como inductores de crisis son la dificultad para conciliar el sueño y los despertares nocturnos, durante la manipulación del niño, los ruidos fuertes, la alimentación, infecciones, fiebre, emoción, hambre y temperaturas ambientales extremas. El retardo o regresión en el neurodesarrollo habitualmente es severo, con manifestaciones motoras y cognitivas evidentes en la mayoría de los pacientes, pudiendo incluir retraso mental y del habla, rasgos autistas y dispraxia visomotora.2 El diagnóstico es realizado por medio de un electroencefalograma en el cual siempre se encuentra la hipsarritmia. El SW suele ser refractario a los fármacos antiepilépticos convencionales, siendo los tratamientos de primera línea la hormona corticotropina (ACTH) y la vigabatrina.
