Diagnóstico muy tardío de síndrome de interrupción del tallo hipofisiario en un paciente con dengue con signos de alarma

• Roger Antonio Sernaque Mechato ^[1] ; Wilson Junior Torres Hu ^[1] ; Joshi Antony Blaz Ladera ^[1] ; Mirella Victoria López Durand ^[2] ; Esteven Israel Navarro Suarez ^[3] ; Rogher Hugo Trejo Rodriguez ^[3] ; Dante Ruju Flores-Araoz ^[4]
  1. [1] Hospital Santa Rosa. Lima, Perú.
  2. [2] Universidad Ricardo Palma, Escuela Profesional de Medicina Humana. Lima, Perú
  3. [3] Universidad Privada San Juan Bautista, Escuela Profesional de Medicina Humana. Lima, Perú.
  4. [4] Clínica San Judas Tadeo. Lima, Perú.

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• Localización: Horizonte médico, ISSN-e 2227-3530, ISSN 1727-558X, Vol. 24, Nº. 3, 2024 (Ejemplar dedicado a: Julio-Septiembre)
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Very late diagnosis of pituitary stalk interruption syndrome in a patient with dengue with warning signs
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• Resumen
  • español

    El síndrome de interrupción del tallo hipofisiario (SITH) es una alteración congénita de origen genético que ocasiona hipopituitarismo, y se caracteriza por la presencia de hipoplasia de la adenohipófisis, neurohipófisis ectópica e interrupción del tallo hipofisiario.

    Las manifestaciones clínicas se relacionan con grados variables de déficit de la hormona hipofisiaria (panhipopituitarismo). El diagnóstico suele realizarse tardíamente o pasar desapercibido debido a que depende de las manifestaciones clínicas que se presenten, hecho que se relaciona con una alta morbimortalidad en los pacientes. Se presenta el caso de una paciente de 19 años con antecedentes patológicos de nistagmo, toxoplasmosis, retraso del crecimiento y desarrollo de la pubertad, que ingresa a emergencia del hospital por presentar fiebre, disnea, poliartralgia, cefalea, vómitos e intolerancia oral. En hospitalización se evidencia un cuadro de hipoglicemia sostenido y refractario a la aplicación de dextrosa, por lo que se le realizaron exámenes de laboratorio, evidenciándose grados variables de deficiencias hormonales hipofisiarias, destacando el déficit de la hormona de crecimiento, hipotiroidismo, hormonas gonadotrópicas e hipocortisolismo por déficit de hormona adrenocorticotropa, por lo que fue diagnosticada de dengue con signo de alarma e panhipopituitarismo. Respondió adecuadamente al tratamiento establecido, evolucionando favorablemente y siendo dada de alta con terapia de reemplazo hormonal. El diagnóstico temprano y oportuno del SITH evita los problemas relacionados principalmente al metabolismo, crecimiento y desarrollo. Por ello, una realización de perfil hormonal y estudio de imagen adecuado de la hipófisis es la clave para el diagnóstico y tratamiento. Así, el reconocimiento y tratamiento oportuno mejoran el pronóstico, calidad y esperanza de vida de los pacientes.

  • English

    Pituitary stalk interruption syndrome (PSIS) is a congenital genetic disorder that causes hypopituitarism, which is characterized by hypoplasia of the adenohypophysis, ectopic neurohypophysis and pituitary stalk interruption. The clinical manifestations are related to varying degrees of pituitary hormone deficiency (panhypopituitarism). The diagnosis is usually made late or goes unnoticed because it depends on the clinical manifestations presented, a fact that is associated with high morbidity and mortality in patients. We present the case of a 19-year-old female patient with a pathological history of nystagmus, toxoplasmosis, stunted growth and delayed pubertal development. She was admitted to the hospital emergency room because she presented with fever, dyspnea, polyarthralgia, headache, vomiting and oral intolerance. During hospitalization, sustained hypoglycemia refractory to the administration of dextrose was evidenced. Hence, laboratory tests were performed, revealing varying degrees of pituitary hormone deficiencies, with notable deficits in growth hormone, thyroid hormone and gonadotropic hormones, as well as hypocortisolism due to a deficiency in adrenocorticotropic hormone. Consequently, she was diagnosed with dengue with warning signs and panhypopituitarism. She responded well to the established treatment, showed good progress and was discharged with hormone replacement therapy. Early and timely diagnosis of PSIS prevents issues related mainly to metabolism, growth and development. Therefore, an adequate hormonal profile and imaging study of the pituitary gland is the key to diagnosis and treatment. In addition, timely recognition and treatment improve the prognosis, quality of life and life expectancy of patients