Resumen de Enfermedad de Hirschsprung: artículo monográfico

Laura Ibarra Mingote, Olga Morales Berges, Irene Ridruejo Martínez, Yaiza Motrel Ferreruela, Fernando Borniquel Agudo, Mercedes Aso de Guzmán

• español

  La Enfermedad de Hirschsprung (EH) es una enfermedad rara de la que se tiene un elevado desconocimiento. Se basa en un trastorno congénito de la motilidad intestinal y es muy frecuente en la edad infantil. Los movimientos peristálticos que deberían producirse según el ritmo normal de la digestión no se producen, debido a la ausencia de células ganglionares en los plexos mientérico y submucoso del intestino distal, esto desemboca en una obstrucción intestinal parcial o completa que puede derivar en una enterocolitis, siendo esta complicación la causa principal de morbilidad y mortalidad.

  Generalmente se realiza una ostomía derivativa temporal hasta la corrección, aunque si presentan una afectación más extensa podría ser definitiva.

  Enfermería tiene un rol de apoyo y cuidados a lo largo de todo el proceso de la EH, tanto a cuidadores como al niño, teniendo especial implicación en los cuidados pre y post quirúrgicos, por lo que es importante conocer qué tipos de complicaciones existen tras la cirugía.

• English

  Hirschsprung disease (HD) is an unusual congenital disorder, which affects peristaltic movements. The disease is based on the lack of ganglion cells from both Auerbach plexus and Meissner plexus. Consequently, peristaltic movements, contraction and relaxation, which should occur during the process of digestion, do not take place. Bearing this in mind, it is not hard to imagine that bowel obstruction, which is an usual complication of this disease, might cause enterocolitis. In addition to this, we should take into account that enterocolitis is the main cause of morbidity and mortality within this disorder.

  A temporary derivative ostomy is usually performed until correction, although if they have a more extensive affectation, it could be definitive.

  Nursing has a support and care role throughout the HD process, both caregivers and the child, having special involvement in pre and post surgical care, so it is important to know what types of complications exist after surgery.