Linfoma difuso de células B rico en células T

• Autores: Nuria Alegre Villaroya, Nerea Frías Aznar, Pedro Isarre García de Jalón, Cristina Muniesa Urbistondo, Bárbara Pérez Moreno, Alicia Pueyo Úcar
• Localización: Revista Sanitaria de Investigación, ISSN-e 2660-7085, Vol. 5, Nº. 5, 2024
• Idioma: español
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  • español

    El linfoma es una neoplasia maligna que afecta al sistema linfático (ganglios linfáticos, timo, bazo y médula ósea) y comprende numerosas entidades diferentes que se clasifican inicialmente en dos categorías: linfoma Hodgkin o linfoma no Hodgkin. El linfoma difuso de células B es el más frecuente de los linfomas no Hodgkin, y el linfoma difuso de células grandes B rico en histiocitos de células T es uno de sus múltiples subtipos1.

    Clínicamente es indistinguible de otras entidades hematológicas malignas, ya que puede presentarse mediante síntomas inespecíficos, conocidos como “síntomas B” (fiebre, pérdida ponderal y sudoración nocturna) o por un aumento progresivo de tamaño ganglionar, por lo que tras la sospecha clínica el diagnóstico de confirmación se establece mediante el análisis de la morfología e inmunofenotipo de las células halladas en la biopsia de médula ósea o del ganglio afectado.

    Debido a la posibilidad de diseminación vía linfática y hematógena el estudio de estadificación y extensión se realiza a través de pruebas de imagen: tomografía por emisión de positrones (PET-TAC) o tomografía computarizada (TAC).

    El tratamiento actual se basa en la combinación de varias líneas de quimioterapia e inmunoterapia, que pueden asociarse al empleo de radioterapia en los estadios más iniciales de la enfermedad, cuando esta se encuentra localizada. En casos de refractariedad o recaída precoz en los primeros 12 meses, se plantea como tratamiento de segunda línea el autotrasplante de células hematopoyéticas, y más recientemente, otros tipos de inmunoterapia, los cuales están obteniendo resultados incluso superiores al trasplante en algunos estudios3.

    Este caso pretende resaltar la importancia de un estudio precoz y dirigido ante la aparición de síntomas inespecíficos de alarma que puedan estar relacionados con una patología hematológica subyacente.

  • English

    Lymphoma is a malignant neoplasm affecting the lymphatic system (lymph nodes, thymus, spleen and bone marrow) and comprises numerous different entities that are initially classified into two categories: Hodgkin lymphoma or non-Hodgkin lymphoma. Diffuse B-cell lymphoma is the most frequent of the non-Hodgkin lymphomas, and diffuse large B-cell lymphoma rich in T-cell histiocytes is one of its many subtypes.

    Clinically it is indistinguishable from other hematologic malignancies, as it can present with nonspecific symptoms, known as «B symptoms» (fever, weight loss and night sweats) or progressive increase in lymph node size, so after clinical suspicion the confirmatory diagnosis is established by analysis of the morphology and immunophenotype of the cells found in the bone marrow biopsy or the affected lymph node.

    Due to the possibility of lymphatic and hematogenous dissemination, staging and extension studies are performed by means of imaging tests: positron emission tomography (PET-CT) or computed tomography (CT).

    Current treatment is based on the combination of several lines of chemotherapy and immunotherapy, which can be associated with the use of radiotherapy in the early stages of the disease, when it is localized. In cases of refractoriness or early relapse in the first 12 months, autotransplantation of hematopoietic cells is proposed as a second-line treatment, and more recently, other types of immunotherapy, which are obtaining results even superior to transplantation in some studies.

    This case aims to highlight the importance of an early and directed study in the appearance of non-specific alarm symptoms that may be related to an underlying hematologic pathology.