El feocromocitoma enmascarado: reporte de un caso

• Autores: Irene Ruiz Adelantado, Clara Sáez Ibarra, Laura Noguera Alonso, Lorenzo Alarcón García
• Localización: Revista Sanitaria de Investigación, ISSN-e 2660-7085, Vol. 5, Nº. 5, 2024
• Idioma: español
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    Introducción: el feocromocitoma compuesto es una condición patológica poco frecuente (3% de los feocromocitomas), caracterizada por presentar elementos típicos del feocromocitoma y de tumores neuroblásticos que presenta una clínica larvada, siendo las alteraciones digestivas y cardiovasculares las reportadas con mayor frecuencia.

    Reporte del caso: varón de 67 años derivado desde Urología por presentar en las pruebas radiológicas una masa renal de 3 cm con hallazgo incidental de un nódulo suprarrenal de 2 cm. Se confirma histológicamente la malignidad de la lesión renal por lo que se decide someter a cirugía de nefrectomía total. No se detecta funcionalidad del tumor adrenal por lo que se interviene quirúrgicamente de ambas lesiones. En el estudio microscópico se establece el diagnóstico de feocromocitoma compuesto al identificarse dos proliferaciones celulares entremezcladas de diferente naturaleza, histología y perfil inmunohistoquímico.

    Discusión: el feocromocitoma compuesto es una rara entidad en la que coexiste el feocromocitoma con otros componentes histológicos, sin que todavía se conozca claramente su patogénesis. Los estudios radiológicos no permiten diferenciar esta entidad de otro tipo de tumores adrenales y la clínica puede ser inespecífica ya que el componente neuroblástico no es metabólicamente activo. Debido a su escasa frecuencia, se aconseja la realización de test genéticos para conocer mejor su comportamiento biológico y su asociación con síndromes hereditarios.

  • English

    Introduction: Composite pheochromocytoma is a rare pathological condition (3% of pheochromocytomas), characterized by the presence of typical elements of both pheochromocytoma and neuroblastic tumors, often presenting with subtle symptoms, with gastrointestinal and cardiovascular alterations being the most frequently reported.

    Case Report: A 67-year-old male referred from Urology due to radiological findings of a 3 cm renal mass with an incidental discovery of a 2 cm adrenal nodule. Histological confirmation of renal lesion malignancy leads to a decision for total nephrectomy surgery. As no functionality is detected in the adrenal tumor, surgical intervention is performed for both lesions. Microscopic examination establishes the diagnosis of composite pheochromocytoma, identifying two intermixed cellular proliferations of different nature, histology, and immunohistochemical profile.

    Discussion: Composite pheochromocytoma is a rare entity in which pheochromocytoma coexists with other histological components, with its pathogenesis not yet clearly understood. Radiological studies do not allow differentiation of this entity from other types of adrenal tumors, and the clinical presentation can be nonspecific as the neuroblastic component is not metabolically active. Due to its low frequency, genetic testing is advised to better understand its biological behavior and its association with hereditary syndromes.