Granulomatosis con poliangitis y síndrome de Kartagener

• Paredes, M. ^[1] ; Hidalgo, J. ^[1]
  1. [1] Hospital Nacional Dos de Mayo

     Hospital Nacional Dos de Mayo

     Perú

     
• Localización: Anales de la Facultad de Medicina, ISSN 1025-5583, ISSN-e 1609-9419, Vol. 85, Nº. 2, 2024, págs. 198-201
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Granulomatosis with polyangiitis and Kartagener’s syndrome
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• Resumen
  • español

    Se presenta el caso de una mujer de 42 años con historia de 1 año de rinosinusitis crónica, parálisis facial izquierda, hipoacusia neurosensorial bilateral y escleritis necrotizante bilateral. En el laboratorio se encontró la proteína C reactiva elevada y anti-proteinasa3 positiva. En la tomografía se observaron bronquiectasias varicosas y quísticas en ambos pulmones y situs inversus totalis. Se concluyó que el cuadro clínico era compatible con granulomatosis con poliangitis y Síndrome de Kartagener. La paciente recibió tratamiento inmunosupresor con rituximab y corticoides a altas dosis. La evolución de la paciente fue parcialmente favorable debido a que presentaba daño orgánico irreversible al momento del diagnóstico.

  • English

    We present a 42-year-old woman with a 1-year history of chronic rhinosinusitis, left facial palsy, bilateral sensorineural hearing loss, and bilateral necrotizing scleritis. Analytics revealed, elevated C-reactive protein and positive anti-proteinase 3. Tomography showed varicose and cystic bronchiectasis in both lungs and situs inversus totalis. It was concluded that the clinical assessment was compatible with Granulomatosis with polyangiitis in a patient with Kartagener’s Syndrome. She received immunosuppressive treatment with rituximab and high-dose corticosteroids. The evolution was partially favorable, because the patient already had irreversible organ damage at the time of diagnosis.