Protocolo diagnóstico de la insuficiencia suprarrenal en niños

• Andrés Ortiz Flores ^[1] ; Marta Araujo Castro ^[1] ; Eider Pascual Corrales ^[1] ; Héctor Francisco Escobar Morreale ^[1]
  1. [1] Hospital Ramón y Cajal

     Hospital Ramón y Cajal

     Madrid, España

     
• Localización: Medicine: Programa de Formación Médica Continuada Acreditado, ISSN 0304-5412, Serie 14, Nº. 13 (June 2024), 2024 (Ejemplar dedicado a: Enfermedades endocrinológicas y metabólicas (I) Patología suprarrenal), págs. 762-766
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Diagnostic protocol for adrenal insufficiency in children
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• Resumen
  • español

    En la población pediátrica, los defectos de la esteroidogénesis suprarrenal constituyen la principal causa de insuficiencia suprarrenal (IS) primaria, mientras que la retirada súbita del tratamiento glucocorticoide crónico es la principal causa de IS central. Los programas de cribado neonatal de las hiperplasias suprarrenales congénitas son de vital importancia, ya que permitirán realizar un diagnóstico precoz e instaurar las intervenciones terapéuticas oportunas para garantizar la supervivencia de los neonatos afectados. Unas concentraciones basales de cortisol sérico inferiores a 3 μg/dl son diagnósticas de IS, mientras que valores superiores a 15-18 μg/dl la descartarían. En caso de valores indeterminados, estaría indicada la evaluación dinámica de la reserva suprarrenal. La prueba de estimulación corta con 250 μg de 1-24-ACTH es el patrón oro en pacientes con IS primaria y está recomendada también en la evaluación de pacientes con IS central. La prueba de hipoglucemia insulínica es el patrón oro en la evaluación de la IS de origen central.

  • English

    In the pediatric population, defects in adrenal steroidogenesis are the main cause of primary adrenal insufficiency (AI) whereas sudden withdrawal of chronic glucocorticoid therapy is the main cause of central AI. Neonatal screening programs for congenital adrenal hyperplasia are of vital importance, as they allow for an early diagnosis and implementation of appropriate therapeutic interventions to ensure the survival of affected neonates. Baseline serum cortisol concentrations below 3 μg/dl are diagnostic of AI, while values above 15–18 μg/dl would rule it out. In case of indeterminate values, dynamic assessment of adrenal reserve would be indicated. A short stimulation test with 250 μg of 1-24-ACTH is the gold standard in patients with primary AI and is also recommended for evaluating patients with central AI. An insulin-induced hypoglycemia test is the gold standard for evaluating AI of central origin.