Neoplasia endocrina múltiple

• Eider Pascual Corrales ^[1] ; Marta Araujo Castro ^[1] ; Andrés Ortiz Flores ^[1] ; Héctor Francisco Escobar Morreale ^[1]
  1. [1] Hospital Ramón y Cajal

     Hospital Ramón y Cajal

     Madrid, España

     
• Localización: Medicine: Programa de Formación Médica Continuada Acreditado, ISSN 0304-5412, Serie 14, Nº. 13 (June 2024), 2024 (Ejemplar dedicado a: Enfermedades endocrinológicas y metabólicas (I) Patología suprarrenal), págs. 738-749
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Multiple endocrine neoplasia
• Texto completo no disponible (Saber más ...)
• Resumen
  • español

    Los síndromes de neoplasia endocrina múltiple (MEN) engloban un grupo de trastornos hereditarios heterogéneos caracterizados por una predisposición genética a desarrollar tumores que afectan principalmente a glándulas endocrinas. Los cuatro síndromes reconocidos (MEN1, MEN2A, MEN2B y MEN4) son de herencia autosómica dominante y se distinguen fenotípicamente por el desarrollo de tumores sincrónicos o metacrónicos con presentaciones clínicas variadas. Conocer la genética y la evolución de cada síndrome resulta de utilidad para determinar los plazos de detección de los tumores. Los tratamientos para cada manifestación dependen de la ubicación, el riesgo de malignidad o recurrencia, el exceso hormonal y la morbilidad quirúrgica, y precisan de un manejo multidisciplinar.

  • English

    Multiple endocrine neoplasia (MEN) syndromes encompass a heterogeneous group of inherited disorders characterized by a genetic predisposition to developing tumors that mainly affect the endocrine glands. The four recognized syndromes (MEN1, MEN2A, MEN2B, and MEN4) are of autosomal dominant inheritance and are phenotypically distinguished by the development of synchronous or metachronous tumors with varied clinical presentations. Knowing the genetics and progression of each syndrome is useful for determining the tumor detection time frame. Treatments for each manifestation depend on the location, risk of malignancy or recurrence, excess hormones, and surgical morbidity; they require multidisciplinary management.