Enfermedad de Rosai-Dorfman asociada a miastenia gravis

• Autores: Victor Ernesto Seminario Marcelo, Alejandra La Torre Matuk
• Localización: Acta médica colombiana, ISSN-e 2248-6054, Vol. 49, Nº. 2, 2024, págs. 25-30
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Rosai-Dorfman disease associated with myasthenia gravis
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• Resumen
  • español

    Presentamos el caso de una paciente de 29 años con diagnóstico previo de miastenia gravis a los 20 años, que desarrolló años después lesiones cutáneas compatibles con enfermedad de Rosai-Dorfman al estudio histopatológico. Inicialmente presentó una lesión estable en pabellón auricular derecho, luego progresó con nuevas lesiones en glúteo, muslo y rodilla derechos. Ante la aparición de lesiones multifocales recurrentes, se inició corticoterapia oral en ciclos, logrando reducción transitoria del tamaño y coloración de las lesiones, pero con recurrencia al suspender el tratamiento. Actualmente la paciente se encuentra estable, habiendo recibido múltiples ciclos de corticoides en los últimos años. La asociación de estas dos entidades es sumamente infrecuente y apunta a una posible interrelación inmunopatológica. El caso ejemplifica las dificultades en el manejo efectivo a largo plazo de las lesiones dérmicas asociadas a la enfermedad de Rosai-Dorfman, que en este caso particular requirió múltiples ciclos de corticoides con un beneficio transitorio. Se precisan estudios sobre opciones terapéuticas más sostenibles en el tiempo y/o con un me-jor perfil de respuesta. La comunicación de estos casos poco frecuentes fomenta el intercambio de conocimientos y experiencias entre especialistas. (Acta Med Colomb 2024; 49. DOI: https://doi.org/10.36104/amc.2024.3035)

  • English

    We present the case of a 29-year-old patient with a prior diagnosis of myasthenia gravis at age 20, who years later developed skin lesions compatible with Rosai-Dorfman disease on histopatho-logical testing. She initially had a stable lesion on her right auricle, and then progressed with new lesions on her right buttock, thigh and knee. With the onset of multifocal, recurrent lesions, oral corticosteroid therapy cycles were started, achieving a transient reduction in the size and color of the lesions, but with recurrence when the treatment was stopped. Currently, the patient is stable, having received multiple corticosteroid cycles over the last few years. The association of these two conditions is extremely rare and points to a possible immuno-pathological interrelationship. This case illustrates the difficulties in effective long-term management of the skin lesions associated with Rosai-Dorfman disease, which in this particular case required multiple corticosteroid cycles with a transient benefit. Studies of more sustainable treatments and/or with a better response profile are needed. Commu-nicating these rare cases encourages the exchange of knowledge and experiences among specialists. (Acta Med Colomb 2024; 49. DOI: https://doi.org/10.36104/amc.2024.3035)