Quito, Ecuador
Las heterotopías de la sustancia negra se consideran malformaciones comunes del desarrollo cortical y se clasifican en tres grupos principales: subependimaria, subcortical y heterotopía en banda; en base a su localización por fuera de la corteza cerebral. Así mismo el tipo subcortical se puede clasificar de acuerdo con su presentación en los hallazgos por imagen en tres tipos principalmente: nodular, curvilínea y de tipo mixto cuando posee componentes de las dos mencionadas anteriormente. La heterotopía subcortical se considera como acúmulos de grupos neuronales de morfología normal en localizaciones anormales, por lo general en la sustancia blanca profunda, debido a una alteración o detención en la migración neuronal desde la matriz germinal hacia la corteza cerebral. Estos pacientes presentan síntomas durante la primera y segunda década de vida, siendo las crisis convulsivas las principales. Pueden también estar acompañados de síntomas motores y trastornos en el desarrollo, dependiendo del tamaño y el área de afectación de la heterotopía. La resonancia magnética se considera el método de imagen recomendado para el estudio de estas alteraciones. Esta modalidad ofrece un gran contraste entre la sustancia gris y blanca poniendo de manifiesto dichas lesiones de localización ectópica, con intensidad de señal similar a la sustancia gris en todas las secuencias y que no presentan edema ni captación con el medio de contraste. Además, nos aporta un gran detalle para identificar posibles lesiones o malformaciones que pueden estar acompañando a esta entidad, y tiene la ventaja de ser un método diagnóstico seguro que no emite radiaciones ionizantes.
Heterotopias of the substantia nigra are considered common malformations of cortical development and are classified into three main groups: subependymal, subcortical, and band heterotopia; based on its location outside the cerebral cortex. Likewise, the subcortical type can be classified according to its presentation in the imaging findings into three main types: nodular, curvilinear and mixed type when it has components of the two mentioned above. Subcortical heterotopia is considered as accumulations of neuronal groups of normal morphology in abnormal locations, usually in the deep white matter, due to an alteration or arrest in neuronal migration from the germinal matrix to the cerebral cortex. These patients present symptoms during the first and second decade of life, with seizures being the main ones. They may also be accompanied by motor symptoms and developmental disorders, depending on the size and area of involvement of the heterotopia. Magnetic resonance imaging is considered the recommended imaging method for the study of these alterations. This modality offers a great contrast between the gray and white matter, revealing these ectopic lesions, with signal intensity similar to the gray matter in all sequences and that do not present edema or uptake with the contrast medium. Furthermore, it provides us with great detail to identify possible injuries or malformations that may be accompanying this entity, and has the advantage of being a safe diagnostic method that does not emit ionizing radiation.
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