Resumen de Transformación osteosarcomatosa de tumor phyllodes mamario

Alejandra Martínez RM, David Hardisson Hernáez, Mar Muñoz M, Francisco Gómez P, Javier de Santiago G

• español

  Antecedentes: El tumor phyllodes (TP) es un tumor poco común y aunque el 34,5-63,7% son benignos, el resto tienen un comportamiento borderline o maligno. Caso clínico: Paciente de 47 años derivada a nuestro centro para valoración por TP recidivante operado previamente tres veces con el resultado de TP de bajo grado con márgenes afectados. Al llegar a nuestro centro presenta un nodulo subcicatricial que se trata mediante escisión con el diagnóstico anatomopatológico de osteosarcoma osteoblástico de alto grado NI/ IV. Al estar con los márgenes afectados se trata posteriormente con cuadrantectomía más quimioterapia. Al terminar el tratamiento se objetivan en el TC torácico múltiples nodulos pulmonares compatibles con metástasis y se decide iniciar quimioterapia con otro esquema pero la paciente no responde y fallece por complicaciones derivadas de la progresión de su enfermedad pulmonar. Discusión: La cirugía es la base del tratamiento del TP, siendo la escisión local con márgenes suficientes, superiores a 1 -2 cm, el tratamiento de elección. La enucleación tumoral se considera insuficiente. La afectación tumoral de la axila ocurre en menos de 5-10% de las pacientes por lo que la exploración quirúrgica de la axila no se recomienda de rutina. Conclusión: La transformación osteosarcomatosa es una situación poco común, pero una cirugía incompleta en un TP maligno permite la desdiferenciación del componente estromal en sarcoma, incluso si el tumor inicial es de bajo grado. El pronóstico se ensombrece mucho, sobre todo si la transformación sarcomatosa contiene componentes heterólogos, como en este caso.

• English

  Background: Phyllodes tumor (TP) is a rare tumor. The majority of them have been described as benign, with the reminder divided between borderline and malignant tumors. Case description: 47-year-old patient derived to our hospital to evalúate a recurrent TP after three local failures. Surgical removal of tumor had positive margins in the previous surgeries. She presented to our service with a nodule in the scar that was resected. The pathology diagnosis revealed a poor differentiated osteosarcoma. As surgical margins were cióse, the treatment was completed with a wide local reexcision and adequate surgical margins plus chemotherapy. Múltiple pulmonary nodules compatible with metástasis were targeted in the thoracic TC during follow-up and another chemotherapy scheme was initiated. The patient did not respond and died due to the progression of her pulmonary disease. Discussion: Surgical removal is the mainstay of TP treatment and wide excisión with adequate margins superior to 1 -2 cm remains the treatment of choice. Lymphatic spread is uncommon and axillary metastases occur in less than 5-10% of patients, and therefore routine axillary dissection is not necessary. Conclusión: An incomplete resection in a malignant TP favours stromal overgrowth and sarcomatous transformation, which has very poor prognostic features.