Granulomatosis with polyangiitis: A case report of early systemic fulminant presentation

• Autores: Reinei Hernández-Acosta, Alirio Bastidas Goyes, Erwin Hernando Hernandez Rincón
• Localización: Revista Colombiana de Reumatología, ISSN-e 0121-8123, Vol. 29, Nº. 3, 2022, págs. 225-230
• Idioma: inglés
• Títulos paralelos:
  • Granulomatosis con poliangeítis, reporte de caso de una presentación sistémica temprana fulminante
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• Resumen
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    RESUMEN La granulomatosis con poliangeítis es un tipo de vasculitis que afecta a vasos de mediano y pequeño calibre de manera sistémica, con una alta expresión de anticuerpos contra el citoplasma del neutrófilo. Se presenta el caso de un paciente con un compromiso inicial de la vía área inferior, que no respondió al tratamiento y requirió manejo en unidad de cuidados intensivos. Finalmente, falleció por una hemorragia alveolar difusa severa. Su diagnóstico definitivo se estableció con una autopsia clínica. La granulomatosis con poliangeítis tiene diferentes formas de presentación y puede tener desenlaces fatales si no se diagnostica a tiempo.

  • English

    ABSTRACT Granulomatosis with polyangiitis is a systemic vasculitis that affects medium and small vessels, with high expression of anti-neutrophil cytoplasmic autoantibody. A case is pre sented on a patient with an initial compromise of the lower airway, who did not respond to management, required intensive care unit management, and died due to severe diffuse alveolar hemorrhage. His definitive diagnosis was established with a clinical autopsy. Gran-ulomatosis with polyangiitis is a disease with different ways of presentation, and can have fatal outcomes if it is not diagnosed early.