Características clínicas y resultados de pacientes con fibrosis quística con enfermedad pulmonar avanzada. Experiencia en 10 años del Instituto Nacional del Tórax

• GUTIÉRREZ M., JOSÉ ^[1] ; PINOCHET F., VÍCTOR ^[2] ; IRAZOQUI G., PAULA ^[3] ; BENAVIDES G., GUACOLDA ^[3] ; ANDRADE H., CHRISTIAN ^[3] ; ORELLANA F., MARÍA ^[3] ; MELO T., JOEL ^[3]
  1. [1] Universidad del Desarrollo

     Universidad del Desarrollo

     Santiago, Chile

     
  2. [2] Unidad de Respiratorio, Hospital de San Carlos, Servicio de Salud del Ñuble
  3. [3] Unidad de Fibrosis Quística, Instituto Nacional del Tórax

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• Localización: Revista Chilena de Enfermedades Respiratorias, ISSN-e 0717-7348, ISSN 0716-2065, Vol. 38, Nº. 4, 2022, págs. 226-233
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Clinical features and outcomes of cystic fibrosis patients with advanced lung disease. Experience of 10 years at the Instituto Nacional del Tórax
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  • español

    La enfermedad pulmonar avanzada (EPAV) es la principal causa de morbimortalidad en pacien­tes con Fibrosis Quística (FQ). Objetivo: describir características clínicas de pacientes con FQ con EPAV y mortalidad en el seguimiento. Método: Estudio descriptivo, retrospectivo de pacientes con FQ y EPAV: VEF1 < 40%, oxígeno dependiente, y/o enviados a programa de trasplante pulmonar. Se reco­lectaron características clínicas, microbiológicas, funcionales, genéticas, mortalidad. Resultados: De 111 pacientes controlados, un 39% cumplió criterios de EPAV. Un 52% son hombres y el promedio de edad fue de 29,8 años. El IMC promedio fue de 19,9 kg/m2, un 72% eran portadores de insuficiencia pancreática y un 87% con estudio genético, siendo la mutación DF508 la más frecuente (67%). La edad promedio de diagnóstico fue de 11,2 años (DS ± 13 años), siendo en un 54,5% en > 4 años de vida. Un 75% era portador de infección crónica por Pseudomonas. Un 68% era dependiente de oxígeno y un 18% de ventilación mecánica no invasiva. El 70 % tuvo 2 o más hospitalizaciones el último año de seguimiento. De 27 pacientes derivados a trasplante, 7 se trasplantaron, 3 fallecieron en lista para trasplante, 9 presentaron alguna contraindicación: 4 de ellos por desnutrición y 5 por mala adherencia y escasa red de apoyo. En el seguimiento un 32% (n = 14) falleció, 93% de causa respiratoria. Con­clusión: Un 39% de los pacientes tenían EPAV cuyo diagnóstico de FQ en promedio fue a los 11,2 años (SD ± 13 a). Las barreras de ingreso a lista para trasplante fueron: desnutrición, mala adherencia y falta de red de apoyo. Esta es una población con una elevada mortalidad.

  • English

    Advanced cystic fibrosis lung disease (ACFLD) is the leading cause of morbidity and mortality in patients with Cystic Fibrosis (CF). Objective: to describe clinical characteristics of patients with CF with ACFLD and mortality during follow-up. Method: Descriptive, retrospective study of patients with CF and ACFLD: FEVi < 40%, oxygen dependent, and/or referred to a lung transplantprogram. Clinical, microbiological, functional, genetic and mortality characteristics were collected. Results: Of 111 controlled patients, 39% met criteria for ACFLD. 52% were men and the mean age was 29,8 years-old. The average BMI was 19.9 kg/m2, 72% had pancreatic insufficiency and 87% had a genetic study, being the DF508 mutation the most frequent (67%). The average age of diagnosis was 11.2 years (SD ± 13 years), being in 54,5% over the age of 4 years. 75% had chronic Pseudomonas infection. 68% were oxygen dependent and 18% on noninvasive mechanical ventilation. In the last year of follow-up 70% had 2 or more hospitalizations. Of 27 patients who have been referred for transplantation, 7 underwent lung transplantation, 3 died waiting on the transplant list, 9 had contraindications: 4 due to malnutrition and 5 to poor adherence and poor support network. 32% (n = 14) of the ACFLD patients died, 93% due to respiratory causes. Conclusion: 39% of the patients had ACFLD. The average age for CF diagnosis was 11.2 years (SD ± 13 years) Barriers to entering the transplant list are: malnutrition, poor adherence, and lack of a support network. This is a population with a high mortality.