Resumen de Tumor fibroso solitario de la pleura asociado a síndromes paraneoplásicos

Felipe León F, Felipe Bannura Y., María E. Solovera R., Patricio Salas P

• español

  Introducción: Los Tumores Fibrosos Solitarios de la Pleura (TFSP) son neoplasias infrecuentes, consideradas lesiones benignas en general, con potencial maligno dependiendo de su histología. Se asocian en raras ocasiones a síndromes paraneoplásicos como la hipoglicemia (Síndrome de Doege-Potter) e hiperostosis ósea difusa (osteoartropatía hipertrófica pulmonar). Caso clínico: Consulta un varón de 60 años en el Hospital Clínico de la Pontificia Universidad Católica de Chile por episodios de desorientación y conductas inapropiadas, junto con tos y baja de peso. Además refiere dolor en extremidades y aumento de volumen de falanges distales de manos. Al examen destaca disminución del murmullo pulmonar a derecha e hipocratismo digital. Se estudia con radiografía y tomografía de tórax revelando un gran tumor en hemitórax derecho de 20 por 18 cm con efecto de masa. Exámenes destacan hipoglicemia de 24 mg/dl y VHS elevada. Estudio endocrinológico y neurológico normal, radiografías de huesos largos y manos revelan hiperostosis ósea. Se estudia con biopsia de aguja gruesa, compatible con TFSP. Se realiza resección completa por toracotomía. Biopsia definitiva confirma diagnóstico de TFSP benigno. Paciente evoluciona satisfactoriamente, resolviéndose hipoglicemia y alteraciones conductuales. Se va de alta al octavo día postoperatorio. Seguimiento a los 4 meses sin nuevos episodios de hipoglicemia y resolución progresiva del hipocratismo digital. Radiografías de tórax sin recidiva. Conclusiones: Los TFSP son inhabituales, se pueden presentar con algunos síndromes paraneoplásicos que deben llevar a la sospecha diagnóstica. Su tratamiento consiste en la resección completa del tumor, logrando escasa recidiva y mejoría sintomática.

• English

  Introduction: Solitary fibrous tumors of pleura (SFTP) are occasionally associated with paraneoplastic syndromes such as hypoglycemia and diffuse skeletal hyperostosis. Clinical case: We report a 60 years old male presenting with episodes of disorientation and inappropriate behavior, along with cough and weight loss. On physical examination there was digital clubbing. A chest X ray showed a big tumor in the right hemithorax. Fasting blood glucose was 24 mg/dl and erythrocyte sedimentation rate was elevated. Large bone X rays showed hyperostosis. A needle biopsy of the tumor showed a SFTP. The tumor was excised and the final pathological diagnosis was a benign SFTP. Hypoglycemia subsided after surgery. After four months of follow up, finger clubbing was disappearing.