Dermatofibrosarcoma Protuberans Vulvar. Tres casos clínicos de localización inusual.

• Autores: Andrea Espiau Romera, A Borque Ibañez, Beatriz Díaz Rabasa, Rebeca Herrero Serrano, Silvia Ortega Marcilla, MA Ruiz Conde
• Localización: Revista chilena de obstetricia y ginecología, ISSN-e 0717-7526, Vol. 84, Nº. 2, 2019, págs. 130-135
• Idioma: español
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    El dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) es un sarcoma fusocelular de grado intermedio de malignidad con máxima incidencia en adultos entre 20 y 40 años y de localización habitualmente troncular (cabeza, cuello extremidades superiores). Se presentan tres casos de DFSP de localización excepcional a nivel vulvar. Las pacientes fueron tratadas con vulvectomía respetando márgenes de seguridad pero, debido a la idiosincrasia del tumor, presentaron recidivas locales que precisaron de una nueva cirugía. En su posterior seguimiento no presentaron recaídas y se encuentran libres de enfermedad.

  • English

    Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is an intermediate grade spindle-cell sarcoma with a highest incidence in adults between 20 and 40 years old and a trunk location (head, neck and arms). We introduce three case reports of vulvar DFSP considered unusual because of their location. The patients were conducted a free-margin vulvectomy but, due to the nature of the tumor, local reappearances required a second surgery. In the subsequent follow-up they did not suffer from any tumor relapse and they are currently disease-free.