La Fibrosis quística una enfermedad pulmonar: patogenia y objetivos terapéuticos actualizados.

• Cruz Garzón, Joselyn Michelle ^[3] ; Goyes Ortega, Ronald Alexis ^[1] ; Galarza Galarza, , Cinthia Katherin ^[2]
  1. [1] Universidad Regional Autónoma de Los Andes

     Universidad Regional Autónoma de Los Andes

     Ambato, Ecuador

     
  2. [2] Universidad Técnica de Ambato

     Universidad Técnica de Ambato

     Ambato, Ecuador

     
  3. [3] Médico Interno Rotativo del servicio de Medicina Interna.

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• Localización: Revista UNIANDES de Ciencias de la Salud, ISSN-e 2661-6556, Vol. 7, Nº. 1, 2024 (Ejemplar dedicado a: Enero - Abril 2024), págs. 71-86
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • La Cystic fibrosis, a lung disease: pathogenesis and updated therapeutic objectives.
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    La fibrosis quística es cuadro de origen congénito con transmisión autosómica recesiva que afecta al gen productor de la proteína CFRT que constituye un canal para el transporte de cloruro, el déficit de este transporte produce el aparecimiento de secreciones espesas en distintos órganos que no pueden ser eliminadas, con la consecuente destrucción celular y aparecimiento de fibrosis, a nivel pulmonar se producen infecciones recurrentes que empeoran el cuadro inflamatorio y el avance hacia el proceso de cicatrización fibrótica, Objetivos: Describir la etiopatogenia, epidemiología, cuadro clínico, clasificación y tratamiento actualizado de esta patología. Material y méto­dos: Se realizó una búsqueda sistemática en las bases de datos PubMed, Web of Science y EBSCO, utilizando los términos de búsqueda: fibrosis quística, patología, terapia, prevención y control; con el operador de Google.  Se seleccionaron los artículos que tuvieran un aporte relevante a este trabajo.

  • English

    Chemical fibrosis is a condition of congenital origin with autosomal recessive transmission that affects the gene that produces the CFRT protein, which constitutes a channel for chloride transport. The deficiency of this transport produces the appearance of thick secretions in different organs that cannot be eliminated., with the consequent cellular destruction and appearance of fibrosis, recurrent infections occur at the lung level that worsen the inflammatory condition and progress towards the fibrotic healing process. Objectives: Describe the etiopathogenesis, epidemiology, clinical picture, classification, and updated treatment of this pathology. Material and methods: A systematic search was carried out in the PubMed, Web of Science and EBSCO databases, using the search terms: chemical fibrosis, pathology, therapy, prevention and control; with the google operator. Articles that had a relevant contribution to this work were selected.