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Resumen de Colestasis en pediatría

Mónica D’Amato G., Patricia Ruíz, Karen Aguirre, Susana Gómez Rojas

  • La colestasis indica siempre un proceso patológico que puede dejar secuelas como disfunción hepática cró- nica, necesidad de trasplante hepático o muerte (1). La colestasis es un proceso en el que existe disminución del flujo biliar, evidencia histológica de depósito de pigmentos biliares en los hepatocitos y conductos biliares, y aumento de la concentración sérica de los productos excretados en la bilis. La colestasis puede presentarse a cualquier edad y la causa es la alteración de la formación de bilis por el hepatocito o la obstrucción del flujo en la vía biliar intrahepática o extrahepática. Nos referimos a colestasis neonatal cuando se presenta en los primeros 3 meses de vida con elevación de niveles séricos de bilirrubina directa, colesterol y ácidos biliares (2). En nuestro medio la principal causa es la hepatitis neonatal idiopática, seguida de las causas infecciosas. Las causas obstructivas son las de peor pronóstico; dentro de estas la más común es la atresia de vías biliares, donde hay obliteración progresiva de la vía biliar extrahepática, daño del parénquima y vía biliar intrahepática, lo que causa cirrosis y muerte antes de los 3 años de vida (1-3). El pronóstico mejora con el manejo quirúrgico si este se realiza antes de los 45 a 60 días de vida (3). La forma de presentación más usual es en un recién nacido a término sano que entre las semanas 2 y 6 de vida presenta ictericia, hipocolia, hepatomegalia firme y esplenomegalia. El diagnóstico se apoya con la elevación de gamma glutamiltrans- ferasa como principal marcador sérico, la ecografía de hígado con ayuno que tiene la mayor sensibilidad y especificidad, siendo el único método confirmatorio la laparotomía exploratoria con visión directa de la vía biliar mediante la realización intraoperatoria de colangiografía (4). En el manejo de todo paciente con colestasis, además de corregir la causa y tratar la colestasis, está el manejo nutricional con una dieta que ofrezca alto aporte de triglicéridos de cadena media y de vitaminas liposolubles (5). 


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