Tumor mesenquimático fosfatúrico de pelvis: abordaje multidisciplinario

• Leonardo Matías Cullari ^[1] ; Sebastián Senes ^[1] ; Juan Pablo Taleb ^[1] ; Ignacio Fita ^[1] ; Pablo Daniel Sarmiento ^[1]
  1. [1] Hospital Británico de Buenos Aires

     Hospital Británico de Buenos Aires

     Argentina

     
• Localización: Revista de la Asociación Argentina de Ortopedia y Traumatología, ISSN 1852-7434, Vol. 87, Nº. 3, 2022, págs. 360-370
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Phosphaturic Mesenchymal Tumor of the Pelvis: A Multidisciplinary Approach
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• Resumen
  • español

    El tumor mesenquimático fosfatúrico es una entidad clinicopatológica sumamente infrecuente. Además de provocar dolor óseo insidioso y polimialgias, se acompaña de alteraciones del metabolismo fosfocálcico de difícil manejo clínico. El abordaje multidisciplinario resulta la clave del éxito en esta enfermedad. Presentamos una paciente de 52 años de edad con antecedente de tumor mesenquimático fosfatúrico en la hemipelvis derecha con extensión a la cadera homolateral de 10 años de evolución. Clínicamente presentaba osteomalacia oncogénica (hipofosfatemia e hiperfosfaturia) que no se corregía, pese a un agente de últimageneración, el burosumab, un inhibidor del factor de crecimiento fibroblástico 23, que aumenta la tubular renal de fosfatos. En un comité multidisciplinario, se decidió la resección con márgenes oncológicos y se logró una mejoría clínica franca. Comunicamos este caso, debido a que es un cuadro infrecuente

  • English

    Phosphaturic mesenchymal tumor (PMT) is an infrequent clinicopathological entity. It presents insidious bone pain and polymy-algia, accompanied by alterations in calcium and phosphorus metabolism that are difficult to resolve clinically. A multidisciplinary approach is a key to success in this pathology. We present the case of a 52-year-old female patient with a 10-year history of PMT in the right hemipelvis with ipsilateral hip extension. From the clinical point of view, she presented oncogenic osteomalacia (hy-pophosphatemia and hyperphosphaturia) that did not correct despite being administered the latest generation medication, buro-sumab, an FGF-23 inhibitor that increases renal tubular phosphate reabsorption. Resection with oncological margins was decided by a multidisciplinary committee resolving her clinical condition. Due to the rarity of this pathology, we decided to report the case.