Síndrome nefrótico idiopático: recomendaciones de la Rama de Nefrología de la Sociedad Chilena de Pediatría. Parte 1

• Pilar Hevia ^[1] ; Vilma Nazal ^[3] ; María Pía Rosati ^[1] ; Lily Quiroz ^[2] ; Claudia Alarcón ^[4] ; Sonia Márquez ^[5] ; Karen Cuevas ^[1]
  1. [1] Hospital San Juan de Dios

     Hospital San Juan de Dios

     Santiago, Chile

     
  2. [2] Hospital de Carabineros

     Hospital de Carabineros

     Santiago, Chile

     
  3. [3] Hospital Metropolitano La Florida Unidad de Nefrología
  4. [4] Hospital Felix Bulnes Unidad de Nefrología
  5. [5] Complejo Asistencial Dr. Sótero del Río Unidad de Nefrología

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• Localización: Revista chilena de pediatría, ISSN-e 0717-6228, ISSN 0370-4106, Vol. 86, Nº. 4, 2015, págs. 291-298
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Idiopathic Nephrotic Syndrome: recommendations of the Nephrology Branch of the Chilean Society of Pediatrics. Part One
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• Resumen
  • English

    El síndrome nefrótico idiopático es la glomerulopatía más frecuente en la infancia, afecta a 1-3/100 mil niños menores de 16 años y se presenta con más frecuencia entre los 2 y 10 años. Su causa es desconocida, y la histología corresponde a enfermedad por cambios mínimos en más del 90% de los casos, o a glomeruloesclerosis focal y segmentaria. Un 80 a 90% responde a esteroides (síndrome nefrótico corticosensible), con buen pronóstico a largo plazo y preservación de la función renal en el tiempo. De los pacientes con síndrome nefrótico corticosensible, el 70% presenta una o más recaídas en su evolución, y de estos, la mitad se comporta como recaedor frecuente o corticodependiente, grupo que concentra el riesgo de toxicidad por esteroides. Los pacientes con síndrome nefrótico corticorresistente tienen mal pronóstico, evolucionando el 50% a insuficiencia renal crónica terminal. El objetivo de la terapia del síndrome nefrótico idiopático es inducir y mantener la remisión de la enfermedad, disminuyendo los riesgos secundarios a la proteinuria, pero minimizando los efectos adversos de los tratamientos, especialmente por el uso prolongado de corticoides. Este documento es producto de un esfuerzo colaborativo de la Rama de Nefrología de la Sociedad Chilena de Pediatría con el objetivo de ayudar a los pediatras y nefrólogos infantiles en el tratamiento del síndrome nefrótico idiopático en pediatría. En esta primera parte, se presentan las recomendaciones de manejo del síndrome nefrótico corticosensible.

  • English

    Idiopathic nephrotic syndrome is the most common glomerular disease in childhood, affecting 1 to 3 per 100,000 children under the age of 16. It most commonly occurs in ages between 2 and 10. Its cause is unknown and its histology corresponds to minimal change disease in 90% of cases, or focal segmental glomerulosclerosis. 80 to 90% of cases respond to steroids (steroid-sensitive nephrotic syndrome) with good prognosis and long-term preservation of renal function over time. 70% of patients with SSNS have one or more relapses in their evolution, and of these, 50% behave as frequent relapsing or steroid-dependent, a group that concentrate the risk of steroid toxicity. Patients with steroid-resistant nephrotic syndrome have a poor prognosis and 50% of them evolve to end-stage renal disease. The goal of therapy is to induce and maintain remission of the disease, reducing the risk secondary to proteinuria while minimizing the adverse effects of treatments, especially with prolonged use of corticosteroids. This paper is the result of the collaborative effort of the Nephrology Branch of the Chilean Society of Pediatrics with aims at helping pediatricians and pediatric nephrologists to treat pediatric SNI. In this first part, recommendations of steroid-sensitive nephrotic syndrome are discussed.