Enfermedades por priones: mecanismos patogénicos, factores de riesgo y factores protectores
-
Fuentes Muñoz, I. [1] ; García Carpintero, A. [1] ; García Chiloeches, A. [1] ; María Isabel Gegúndez Cámara [1] (dir.)
-
[1] Universidad de Alcalá
Universidad de Alcalá
Alcalá de Henares, España
-
- Localización: Enfermedades infecciosas emergentes: experiencia de innovación docente: curso académico 2013/2014 / coord. por Juan Cuadros González, M. Isabel Gegúndez Cámara, Consuelo Giménez Pardo, Rosario González Palacios, Lourdes Lledó García, Juan Pedro Romanyk Cabrera, José Vicente Saz Pérez, 2014, ISBN 978-84-942694-0-0, págs. 23-31
- Idioma: español
- Texto completo no disponible (Saber más ...)
-
Resumen
- español
Las enfermedades priónicas son trastornos neurodegenerativos que afectan a los seres humanos y a los animales, tienen un prolongado período de incubación, son transmisibles y presentan una evolución clínica fatal. La patogenia de estas enfermedades ha sido asociada al metabolismo aberrante de la proteína priónica (PrPc) y tiene como resultado la acumulación de componentes mal plegados de la misma (PrPsc). Los mecanismos que favorecen esta transformación aún son controvertidos pero se han propuesto algunos modelos para explicar este complejo proceso. Actualmente se está trabajando en encontrar factores que predispongan y protejan de la enfermedad. El mejor conocido es el polimorfismo localizado en el codón 129 del gen PRNP. Sin embargo, la baja prevalencia y el largo periodo de incubación dificultan el estudio de estos factores y su correcta compresión. No obstante convienen continuar investigando sobre ellos ya que son potenciales dianas terapéuticas para estas enfermedades.
- English
Prion diseases are neurodegenerative disorders that affect humans and animals. They have a long incubation period, are transmissible and have a fatal clinical evolution. The pathogenesis of these diseases has been associated with the aberrant metabolism of the prion protein (PrPc) and results in the accumulation of its misfolded components (PrPsc). The mechanisms that facilitate this transformation are still controversial but some models have been proposed to explain this complex process. Currently, there are lots of studies that are trying to find factors that predispose and protect from this disease. The best known factor is the polymorphism located at codon 129 of the PRNP gene. Their low prevalence and long incubation period difficult the study of these factors and their correct compression. However, further researches about these factors are necessary because they can be potential therapeutic targets for these diseases.
- español
