Enfermedades priónicas: misma etiología, diferentes formas clínicas y un final inexorable

• Berzal, B. ^[1] ; Bustos, J. A ^[1] ; Rosado, N. ^[1] ; María Isabel Gegúndez Cámara ^[1] (dir.)
  1. [1] Universidad de Alcalá

     Universidad de Alcalá

     Alcalá de Henares, España

     
• Localización: Enfermedades infecciosas emergentes: experiencia de innovación docente: curso académico 2013/2014 / coord. por Juan Cuadros González, M. Isabel Gegúndez Cámara, Consuelo Giménez Pardo, Rosario González Palacios, Lourdes Lledó García, Juan Pedro Romanyk Cabrera, José Vicente Saz Pérez, 2014, ISBN 978-84-942694-0-0, págs. 32-41
• Idioma: español
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• Resumen
  • español

    Las enfermedades priónicas son patologías neurodegenerativas causadas por agentes infecciosos de naturaleza proteica, Proteína Priónica Scarpie (PrPSc). PrPSc induce una conformación alterada de la proteína fisiológica Proteína Priónica Celular (PrPc). Esta forma patológica se acumula en forma de depósitos β-amiloide en tejidos nerviosos que son los responsables de la sintomatología de dichas enfermedades. Algunos de los síntomas más habituales son demencia, ataxia, insomnio, paraplejias, parestesias, conductas anormales y un declive progresivo de las funciones cognitivas y motoras. Esta clínica es muy similar a la de otras enfermedades neurodegenerativas como el Alzheimer, lo que complica bastante el diagnóstico. La poca disponibilidad de técnicas diagnósticas y alternativas terapéuticas imposibilita el control de la enfermedad que en última instancia causa la muerte. Con esta revisión se pretende ofrecer una visión global de aquellas enfermedades priónicas más relevantes y algunas de las líneas de investigación abiertas sobre terapéutica y métodos de diagnósticos.

  • English

    Prion diseases are neurodegenerative illnesses caused by infectious agents whose main component is a protein, Prionic Protein Scarpie (PrPSc). PrPSc produces a modified form of a physiological protein called Prionic Protein Cellular (PrPc). That wrong conformation is the reason why many β-amyloid plaques are deposited in nervous tissue and cause some of the most typical symptoms of prionic diseases like dementia, ataxia, insomnia, paraplegia, paraesthesia, abnormal behaviour and a progressive decline in cognitive and motor functions. That symptomatology is really similar to others neurodegenerative pathologies like Alzheimer disease, which makes the diagnosis more complicated. The control of the illness is more difficult because there is a great lack of diagnosis techniques and therapeutic alternatives. The result is usually the patient´s death. The objective of this essay is offering a global view of those more relevant prionic diseases and some of the therapeutic and diagnostic researches that are known in progress.