Linfoma NK/T extra nodal, tipo nasal, con compromiso cutáneo primario. Reporte de un caso

• Autores: Marcos Silva Feistner, María Jesús Rojas-Lechuga, Elena Ortiz, Monserrat Molgó Novell
• Localización: Revista chilena de pediatría, ISSN-e 0717-6228, ISSN 0370-4106, Vol. 89, Nº. 2, 2018, págs. 246-250
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Extranodal Natural Killer/T-Cell Lymphoma, nasal-type with primary cutaneous involvement. A case report
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    Introducción: El linfoma extranodal natural killer/célula T (NK/T) de tipo nasal, es una neoplasia poco frecuente, con una alta letalidad, caracterizada por destrucción ósea alrededor de los senos pa ranasales, el septum nasal u obstrucción de la vía aérea. Puede presentar compromiso primario de la piel, vía aérea y otros órganos. Objetivo: Presentar un caso ilustrativo de una afección poco frecuente y de curso agresivo en población pediátrica, para facilitar la sospecha diagnóstica y el rápido recono cimiento por parte de los especialistas. Caso clínico: Adolescente de 14 años, que consultó por lesio nes solevantadas en brazos y piernas, no dolorosas, sugerentes de paniculitis subcutánea, las cuales evolucionaron a máculas violáceas ulceradas. La biopsia de las lesiones fue compatible con linfoma NK/T de tipo nasal. Fue derivada a oncología pediátrica, donde recibió tratamiento quimioterápico. Pese a los esfuerzos médicos, la paciente falleció a los 8 meses producto de una infección pulmonar grave secundaria a inmunosupresión. Conclusiones: El linfoma extranodal NK/T, tipo nasal es una neoplasia poco frecuente, que se comporta de forma agresiva, con una alta mortalidad sin tratamien to. Por lo que su reconocimiento es de gran relevancia para el diagnóstico precoz y rápida derivación a Hemato-Oncología.

  • English

    Introduction: Extranodal natural killer/T-cell lymphoma (NK/T), nasal type, is an infrequent neoplasm with a high lethality, characterized by bone destruction around the sinus, nasal septum or obstruction of the airway. Also, may be primary skin involvement, airway and other organs. Objecti ve: Submit a rare condition in the pediatric population, in order to facilitate the diagnostic suspicion and quick recognition from specialists. Case report: a 14-year-old girl, who presented arm and leg lesions, painless, suggestive of subcutaneous panniculitis, which evolve to ulcerated purple maculae. Skin biopsy showed lesion compatible with NK/T lymphoma, nasal type. She was referred to pedia tric oncology, where she received chemotherapy treatment. Despite medical efforts, the patient died eight months after due to a serious pulmonary infection secondary to immunosuppression. Conclu sions: Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type, is a rare neoplasm that behaves aggressively, with high mortality without treatment, therefore, its recognition has a high importance for early diagnosis and prompt referral to Hematology-Oncology.