Sarcoma de Ewing extraesquelético subcutáneo primario / PNET. Reporte de caso y revisión de la literatura

• Autores: Patricia K. Paucar Lescano, Alex Ventura León, Alejando Dagnino Varas
• Localización: Revista Médica Herediana, ISSN-e 1729-214X, ISSN 1018-130X, Vol. 31, Nº. 1, 2020 (Ejemplar dedicado a: January - March), págs. 42-46
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Primary subcutaneous extraskeletal Ewing’s sarcoma (PNET). A case report and literatura review
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• Resumen
  • español

    La familia de tumores del Sarcoma de Ewing (ES) es un grupo poco habitual de neoplasias malignas que pueden localizarse en regiones: óseas como extraóseas. El tumor neuroectodérmico primitivo (PNET), muestra más diferenciación neuronal que el Sarcoma de Ewing (ES) y rara vez se presenta en piel y tejidos subcutáneos. Ocasionalmente se presenta como un cáncer de piel primario, que tiene como características clínicas: una tumoración superficial, en promedio mide 2-3 cm, de consistencia blanda, móvil y algunas veces dolorosa. Los lugares más afectados son espacios paravertebrales, extremidades inferiores, cabeza, cuello y pelvis. Describimos el caso de un varón de 13 años, con 2 tumores superficiales en cuero cabelludo, el examen histológico presentaba una proliferación de células de pequeño tamaño, basófilas, monomorfas; con perfil inmunohistoquímico FLI1 positivo, compatible con PNET. 

  • English

    Ewing´s sarcomas are a less common malignant neoplasms that can be located both in skeletal and extra skeletal areas. The primitive neuroectodermic tumor (PNET) shows more neuronal differentiation than Ewing´s sarcoma and rarely invades the skin and soft tissues. This tumor occasionally presents as a primary skin cancer which has distinctive features such as a superficial tumor with a 2-3 cm, soft, mobile and eventually painful. Most affected areas of the body are paravertebral spaces, lower limbs, head, neck and pelvis. We report here the case of a 13 year old male presenting with 2 superficial tumors located on the scalp, the histo pathological examination revealed a proliferation of small, basophilic and monomorphic cells that showed FLI1 positive immunohistochemistry pattern compatible with PNET.