Pilomatrix carcinoma es la forma maligna del pilomatrixoma que es una neoplasia benigna que se presenta en niños y adultos. Es infrecuente, se presenta como un nódulo solitario a predominio de cabeza y cuello, de tamaño variable; en varones de mediana edad. Se considera una neoplasia maligna de bajo grado y el manejo de elección es la escisión completa. Se presenta el caso de un varón de 32 años con un nódulo en región temporal occipital derecha, blando e indoloro, de 1,8 cm de longitud. Al corte se observó un tejido sólido amarillento encapsulado, y a la microscopía, bordes bien delimitados por células basaloides con núcleos hipercromáticos, pleomórficos, nucléolo prominente y de 0 a 3 mitosis atípicas por campo de alto poder; centro necrótico y células “fantasma”. Dentro del diagnóstico diferencial debe considerarse el pilomatrixoma proliferante, el quiste triquilemal proliferante maligno y el carcinoma de células basales con diferenciación matricial. Los estudios complementarios de inmunohistoquímica no fueron contributorios.
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