Resumen de Priones: su interés en la Patología
Celia Plaza Coya, Alicia Prieto Alonso
- español
La presente revisión muestra aspectos generales de la estructura y función de los priones (conversión de prpc en prpsc) y desarrolla en particular su interés clínico, con la descripción de los modos de transmisión del agente proteico infeccioso (existencia de “barreras de especies”), las terapias anti-prion en desarrollo y sin probada eficacia (inmunoterapia, terapia génica y quimioterapia) y las diferentes enfermedades priónicas (esporádicas, heredadas o adquiridas). Entre otras, destacan por su interés la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob o el Kuru en humanos y la encefalopatía espongiforme bovina o el scrapie en animales. Todas son patologías raras neurodegenerativas que provocan demencia y llevan invariablemente a la muerte. Se están realizando avances sobre la base molecular y la evolución temporal de la neurotoxicidad. Otras enfermedades neurodegenerativas como Alzheimer, Parkinson o Huntington podrían tener también un mecanismo tipo prion con formación de una proteína patogénica apartir de una isoforma normal.
- English
This review shows general aspects of the structure and function of prions (conversion of prpc into prpsc) and develops in particular their clinical interest, with the description of the ways of transmission of the infectious protein agent (existence of “species barriers”), the therapies anti-prion in development and without proven effectiveness (immunotherapy, gene therapy and chemotherapy), and the different prion diseases (either sporadic, inherited or acquired diseases).Among them, Creutzfeldt-Jakob disease or Kuru in humans and bovine spongiform encephalopathy or scrapie animals highlight for their interest. All are rare neurodegenerative diseases that cause dementia and invariably lead to death.Advances on the molecular basis and the temporal evolution of neurotoxicity are underway. Other neurodegenerative diseases such as Alzheimer's, Parkinson's or Huntington’s diseases could also have a type-prion mechanism with formation of a pathogenic protein from a normal isoform.
