Progreso médico: encefalitis autoinmune contra el receptor de N-metil-D-aspartato asociada a teratomas

• Cordero Morelo, Isabela ^[1] ; Camacho Solís, Ana Elena ; Sainz Mejías, Amaya ^[2] ; Araya Molina, Carlos ^[2]
  1. [1] Universidad de Costa Rica

     Universidad de Costa Rica

     Hospital, Costa Rica

     
  2. [2] Hospital San Juan de Dios

     Hospital San Juan de Dios

     Santiago, Chile

     
• Localización: Revista Clínica Escuela de Medicina UCR-HSJD, ISSN-e 2215-2741, Vol. 9, Nº. 2, 2019, págs. 89-95
• Idioma: español
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    La encefalitis autoinmune contra del receptor de N-metil-D-aspartato (NMDA-R) es una enfermedad de reciente descubrimiento que se presenta principalmente en mujeres jóvenes. Se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos en contra de dicho receptor, específicamente en contra de la subunidad GluN1; lo cual genera síntomas psicóticos, trastornos del movimiento, disfunción autonómica e incluso coma. Cerca del 50% de las pacientes presentan teratoma ovárico al completarse los estudios. Esta enfermedad es reversible y tratable, por lo que el diagnóstico y tratamiento tempranos son esenciales. La primera línea de tratamiento incluye esteroides, inmunoglobulina G IV o plasmaféresis. La segunda línea consiste en rituximab y ciclofosfamida. Además, en los casos que se documente tumor, la extirpación de este se considera fundamental.

  • English

    Autoimmune encephalitis against the N-methyl-D-aspartate receptor (NMDA-R) is a newly discovered disease that occurs mainly in young women. It is characterized by the presence of autoantibodies against NMDA receptor, specifically against the GluN1 subunit; which generates psychotic symptoms, movement disorders, autonomic dysfunction and even coma. About 50% of patients present ovarian teratoma when completing the studies. This disease is reversible and treatable, therefore diagnosis and treatment are essential. The first line of treatment includes steroids, intravenous G immunoglobulin or plasmapheresis. The second line consists of rituximab and cyclophosphamide. In addition, in the cases where a tumor is documented, the extirpation of it is considered fundamental.